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아이젠멩거 증후군 또는 아이젠멩거 증후군은 깨끗한 피와 더러운 피가 섞이는 선천성 장애. 이 상태는 아이가 쉽게 지치고 파랗게 변하도록 합니다.

깨끗한 혈액과 더러운 혈액이 섞이는 것은 선천성 심장병으로 인해 발생하며, 대부분은 심실 중격의 구멍으로 인해 발생합니다. 이 상태의 결과로 폐 혈관의 압력이 증가하고 심부전의 위험이 증가합니다.

아이젠멩거 증후군의 증상

아이젠멩거 증후군은 일반적으로 어린이가 2세 이상일 때 나타나기 시작하지만 증상이 즉시 완전히 나타나지 않고 환자가 느끼기까지 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 환자는 십대나 성인이 되었을 때 불만을 느끼기 시작할 수 있습니다.

다음은 감지하기 쉬운 아이젠멩거 증후군의 증상입니다.

• 피부, 입술, 손가락 및 발가락이 푸르스름해집니다(청색증).
• 손가락이나 발가락이 넓고 두꺼워진다(클럽 활동 손가락).
• 발가락이나 손에 따끔 거림 또는 무감각.
• 현기증이나 두통.
• 피를 토하다(헴프토).
• 배가 부풀어 오릅니다.
• 빨리 피곤해.
• 심장 박동.
• 가슴 통증.
• 숨쉬기가 힘듭니다.

아이젠멩거 원인 NS증후군

심장의 구조는 4개의 방, 즉 위의 2개의 방을 심방(atrium)이라고 하고 아래에 있는 2개의 방을 심실(ventricle)이라고 합니다. 심방 사이는 심방 중격이라고 하는 중격에 의해 분리되고, 심방 사이는 심실 중격이라고 하는 중격에 의해 분리됩니다.

심장의 왼쪽 방에는 몸 전체로 펌핑될 산소가 풍부한 혈액(깨끗한 혈액)이 들어 있습니다. 우심방에는 산소가 부족한 혈액(더러운 혈액)이 있지만 폐로 운반되어 산소로 채워집니다.

아이젠멩거 증후군은 선천성 심장병으로 깨끗한 혈액과 더러운 혈액이 섞일 때 발생합니다. 결과적으로 폐 혈관의 압력이 증가하고(폐고혈압) 환자는 파란색으로 변합니다.

더러운 혈액이 섞인 깨끗한 혈액은 좌심실과 우심실을 연결하는 구멍이나 통로 형태의 선천적 기형으로 인해 발생합니다. 선천성 장애에는 다음이 포함됩니다.

• 심실 중격의 구멍심실 중격 결손/VSD).
• 심방 중격의 구멍심방 중격 결손/ASD).
• 주동맥(대동맥)과 폐동맥(폐동맥) 사이의 통로. 이 장애를 (동맥관 개존증).
• 심장의 모든 방을 하나로 만드는 심장 중앙의 큰 구멍(방실관 결손).

심실 중격 결손 그리고 심방 중격 결손 가장 흔한 원인입니다.

의사에게 갈 때

자녀가 위의 증상을 경험하면 즉시 심장 전문의와 상담하십시오. 아이젠멩거 증후군 환자는 상태를 지속적으로 모니터링할 수 있도록 정기적으로 의사에게 검사를 받아야 합니다. 목표는 치명적일 수 있는 합병증을 예방하는 것입니다.

아이젠멩거 증후군의 진단

아이젠멩거 증후군을 진단하기 위해 의사는 환자의 증상에 대해 질문하고 신체 검사, 특히 폐와 심장을 수행합니다. 환자가 아이젠멩거 증후군이 의심되는 경우 의사는 다음과 같은 몇 가지 후속 검사를 수행합니다.

• 흉부 엑스레이로 심장의 크기와 폐의 상태를 확인합니다.
• 심장의 전기적 활동을 기록하기 위한 심전도(ECG).
• 심장 및 혈액 순환의 구조를 보기 위한 심장초음파검사.
• 혈액 검사, 환자의 혈구 수, 신장 기능, 간 기능 및 철분 수치를 확인합니다.
• CT 스캔이나 MRI, 심장과 폐의 상태를 더 자세히 볼 수 있습니다.
• 다른 검사에서 선천적 이상이 명확하게 확인되지 않은 경우 심장 카테터 삽입술을 시행합니다.   

아이젠멩거 증후군 치료

심장 전문의는 다음과 같이 복용할 약을 줄 것입니다.

• 심박수 조절제

  이 약은 심장 리듬 장애가 있는 환자에게 투여됩니다. 주어진 약물의 예는 베라파밀 또는 아미오다론입니다.

• 혈액 희석제

  이 약은 뇌졸중을 예방하고 혈전을 예방하기 위해 심장 리듬 장애가 있는 환자에게 제공됩니다. 아스피린이나 와파린을 투여한 약물의 예.

• 약물 실데나필 또는타다라필

  이 약은 폐의 혈관을 확장하고 혈류를 개선하며 폐의 혈압을 낮추는 데 사용됩니다.

• 항생제

  항생제는 환자가 심장 감염(심내막염)을 피하기 위해 치과 치료와 같은 의료 조치를 취하려는 환자에게 제공됩니다.

또한 다음과 같은 아이젠멩거 증후군의 증상을 완화하기 위해 취할 수 있는 몇 가지 조치가 있습니다.

• 출혈 (정맥 절개)

  정맥 절개술의 목적은 혈구 수를 줄이는 것입니다. 환자의 적혈구 수치가 너무 높으면 의사가 이 조치를 권장합니다.

• 심장 및 폐 이식

  Eisemenger 증후군이 있는 일부 사람들은 심장 및 폐 이식 또는 심장 구멍을 수리하는 폐 이식이 필요할 수 있습니다. 이점과 위험에 대해 심장 전문의와 상담하십시오.

아이젠멩거 증후군을 앓고 있고 성생활이 활발한 여성은 이 질병이 위험하고 임산부와 태아의 생명을 위협할 수 있으므로 임신하지 않는 것이 좋습니다. 가장 안전한 피임 절차에 대해서는 산부인과 전문의와 상의하십시오.

아이젠멩거 증후군이 있는 사람은 정상인처럼 완전히 회복할 수 없지만 위의 일련의 치료를 통해 증상을 완화하고 합병증의 위험을 피할 수 있습니다.

아이젠멩거 증후군의 합병증

아이젠멩거 증후군은 심장과 다른 기관 모두에 합병증을 유발할 수 있습니다. 심장의 합병증은 다음과 같습니다.

• 심부전
• 심장 마비
• 심장 리듬 장애(부정맥)
• 심장 조직 감염(심내막염)
• 갑작스런 심장 마비

한편, 심장 밖의 합병증은 다음과 같습니다.

• 높은 수준의 적혈구(적혈구증가증)
• 혈전으로 인한 폐의 혈관 막힘(폐색전증)
• 뇌졸중
• 통풍
• 신부전

아이젠멩거 증후군 예방

아이젠멩거 증후군은 예방할 수 없지만 아이젠멩거 증후군 증상의 악화를 피하기 위해 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다.

• 탈수를 피하기 위해 충분한 물을 마십니다.
• 담배를 피우지 마십시오.
• 술을 마시지 마십시오.
• 높은 고도에 있는 것을 피하십시오.
• 격렬한 신체 활동을 피하십시오.
• 치아와 입을 건강하게 유지하세요.
• 의사가 권장하는 약을 정기적으로 복용하십시오.