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왜소증은 환자의 키가 평균 이하로 떨어지는 장애입니다. 전문가들은 왜소증을 성인의 키가 147cm 이하로 정의합니다. 그러나 일반적으로 왜소증이 있는 사람의 키는 120cm에 불과합니다.

왜소증의 증상

왜소증을 가진 사람들은 신체 크기가 정상으로 분류되지만 다리가 매우 짧은 불균형한 신체 크기를 가지고 있습니다. 또한 환자의 머리 크기도 커 보입니다.

드문 경우지만 왜소증이 있는 사람은 몸과 다리가 짧을 수 있으므로 머리 크기를 포함하여 비례적으로 보입니다.

왜소증의 증상은 다음과 같습니다.

• 90-120cm 사이의 성인 환자의 키.
• 어린 시절의 성장률은 표준보다 약 3분의 1 아래로 더 느립니다.
• 눈에 띄는 이마와 납작한 코 윗부분이 있는 크고 불균형하게 커 보이는 머리 크기.
• 평평한 광대뼈.
• 뇌의 체액 축적(수두증).
• 시력 및 청력 장애.
• 언청이.
• 짧은 목.
• 기울어지거나 구부리는 것과 같은 척추 기형은 저림과 같은 신경 불만을 유발할 수 있습니다.
• 가슴 모양은 넓고 둥글다.
• 상체와 하체의 크기가 하체보다 짧습니다.
• 팔꿈치 부위의 움직임이 제한됩니다.
• 중지와 약지 사이에 넓은 간격이 있는 짧은 손가락과 발가락.
• 다리는 O자 모양으로 되어 있어 무릎과 발목에 통증을 유발합니다.
• 청소년기에 발달하지 않는 성기.

왜소증의 원인

근본적인 원인에 따라 왜소증은 두 가지로 나뉩니다.

비례 왜소증.

비례 왜소증에서는 환자의 모든 신체 구성원이 똑같이 작고 키에 비례합니다. 비례 왜소증은 일반적으로 성장 호르몬 부족으로 인해 발생합니다. 이 상태를 유발할 수 있는 다른 요인은 다음과 같습니다.

• 터너 증후군은 성장을 억제할 수 있는 여성의 유전자 장애입니다.
• 폐, 심장 또는 신장에 영향을 미치는 질병.
• 성장 호르몬을 억제할 수 있는 관절염 치료.

불균형 왜소증

이름에서 알 수 있듯이 불균형 왜소증은 팔다리의 크기가 서로 불균형한 것이 특징입니다. 이 상태는 대부분 다음으로 인해 발생합니다. 연골무형성증, 짧은 팔과 다리를 특징으로 하는 유전병이지만 머리 크기는 정상입니다.

불균형 왜소증을 유발할 수 있는 다른 조건은 다음과 같습니다.

• 프라더-윌리 증후군
• 누난 증후군
• 콘라디 증후군
• 엘리스반 크리벨드 증후군
• 연골 형성 저하증
• 퇴행성 이형성증
• 다발성 골단 이형성증
• 가연골형성증
• 질병 점액다당류
• 부서지기 쉬운 뼈 질환 (골형성부전증)

왜소증 진단

어떤 경우에는 의사가 임신 초음파 검사를 통해 자궁에 있는 아기가 왜소증이 있다고 의심할 수 있습니다. 한편, 신생아 및 발달 중인 의사는 정기 검사를 통해 왜소증을 인지할 수 있습니다.

검사 중에 소아과 의사는 아이의 키와 몸무게, 아이의 머리 둘레를 측정합니다. 각 검사에서 측정 결과를 기록하고 정상 성장 표준과 비교합니다. 검사를 통해 의사는 아기에게 성장 지연이 있는지 또는 머리 크기가 불균형한지 알 수 있습니다.

왜소증을 진단하고 원인을 결정하기 위해 수행할 수 있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

이미징 테스트

의사는 X선 검사를 수행하여 소아의 두개골과 뼈에 대한 선명한 사진을 얻을 수 있습니다. 그런 다음 의사는 성장 호르몬 생성 땀샘에 이상이 있는지 확인하기 위해 뇌 MRI를 실행합니다.

호르몬 검사

호르몬 검사는 성장 호르몬 및 아동의 성장 및 발달 과정에서 중요한 역할을 하는 기타 호르몬 수치를 측정하기 위해 수행됩니다.

유전자 검사

유전자 검사는 환자의 왜소증이 터너 증후군과 같은 유전적 장애로 인한 것인지 여부를 결정하기 위해 수행됩니다.

왜소증 치료

치료는 환자의 신체 기능과 일상 활동 수행의 독립성을 극대화하고 왜소증으로 인해 발생하는 합병증을 완화하는 것을 목표로 합니다. 왜소증은 특히 유전이나 유전 질환으로 인한 경우 치료할 수 없기 때문입니다. 왜소증의 치료 방법은 다음과 같습니다.

호르몬 요법

합성 호르몬 주사는 성장 호르몬 결핍 아동에게 매일 제공됩니다. 최대 신장을 달성하기 위해 주사는 20세까지 주어질 수 있습니다.

터너 증후군이 있는 왜소증 환자의 경우 에스트로겐 호르몬을 주사하여 사춘기와 성기의 성장을 자극합니다. 이 에스트로겐 주사는 환자가 폐경기에 도달할 때까지 제공됩니다.

작업

불균형 왜소증 환자의 경우 뼈 성장 방향과 척추의 모양을 개선하고 척수에 가해지는 압력을 줄이며 환자가 수두증이있는 경우 뇌의 과도한 체액을 제거하기 위해 수술이 수행됩니다.

사지 연장 수술

왜소증 환자의 다리 연장 수술은 골절 및 감염 합병증의 위험 때문에 여전히 논란의 여지가 있습니다. 따라서 먼저 이 절차의 이점과 위험에 대해 의사와 상담하십시오.

왜소증을 경험하는 어린이는 일상 활동을 수행할 때 자신의 상태를 조정해야 합니다. 취할 수 있는 몇 가지 단계는 다음과 같습니다.

• 아이가 앉았을 때 머리, 목, 등 위쪽을 받쳐줍니다.
• 차에 탈 때는 어린이의 목과 등을 적절하게 받쳐주는 특수 어린이용 시트를 사용하십시오.
• 목을 지지하지 않고 등을 "C"자처럼 아치형으로 만드는 슬링에 아이를 태우지 마십시오.
• 과체중의 문제를 예방하기 위해 어린 시절부터 균형 잡힌 영양이 있는 음식을 먹도록 아이들을 가르치고 익히십시오.
• 다음과 같은 어린이의 합병증 징후를 관찰하십시오. 수면 무호흡증 및 귀 감염.
• 자녀가 자전거를 타거나 수영을 하도록 격려하되 축구나 체조와 같은 위험한 운동은 피하십시오.

왜소증의 합병증

왜소증이 있는 사람들에게 자주 발생하는 여러 합병증은 다음과 같습니다.

• 기어 다니기, 앉기, 걷기와 같은 운동 능력 발달 장애
• 잦은 귀 감염 및 청력 상실 위험.
• 수면 중 호흡 문제(수면 무호흡증)
• 재발성 허리 통증.
• 다리에 통증이나 무감각을 유발하는 눌린 척수 신경
• 관절염.
• 과도한 체중은 관절 및 뼈 장애를 증가시킵니다.
• 이가 쌓여서

왜소증이 있는 임산부는 골반 뼈의 크기가 정상적인 분만을 허용하지 않기 때문에 분만 중에 제왕 절개를 받는 것이 좋습니다.