담도 폐쇄증 - 증상, 원인 및 치료

담도 폐쇄증은 신생아의 담관이 닫혀 담즙이 간에 축적되는 상태입니다. 이 상태는 아기가 자궁에 있기 때문에 발생할 수 있습니다. 그러나 증상은 출생 후 2-4주에 더 자주 나타납니다.

담관은 간세포에서 십이지장으로 담즙을 운반하는 관입니다. 담즙은 지방과 비타민 A, D, E, K와 같은 지용성 비타민의 소화에 중요한 역할을 합니다. 담즙은 또한 신체에서 독소와 기타 노폐물을 제거하는 기능을 합니다.

담도 폐쇄증이 있는 영아의 경우 담관이 막혀 담즙이 장으로 흘러 들어갈 수 없습니다. 이 상태는 간 조직에 손상을 입히고 시간이 지남에 따라 간경변으로 발전할 수 있는 반흔 조직을 형성할 수 있습니다.

담도 폐쇄증은 부모로부터 유전되는 질환이 아니며 드문 질환입니다. 그렇더라도 이 상태는 빨리 발견하여 치료하지 않으면 심각하고 위험합니다.

담도 폐쇄증의 원인

담도 폐쇄증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 이 상태는 다음을 포함한 여러 요인과 관련이 있는 것으로 의심됩니다.

  • 바이러스 또는 세균 감염
  • 유해 화학 물질에 노출
  • 면역 체계 장애
  • 특정 유전자의 돌연변이 또는 변화
  • 자궁에서 간 및 담관의 발달 장애
  • 임신 중 카르바마제핀과 같은 특정 약물 사용

담도 폐쇄증의 증상

담도 폐쇄증이 있는 아기는 황달 징후를 보입니다. 이 상태는 신생아에게 정상이며 2-3주 안에 사라집니다. 그러나 담도 폐쇄증이 있는 영아의 경우 황달이 3주 이상 지속될 수 있습니다.

아기의 체중은 일반적으로 정상이며 출생 후 1개월 동안 증가합니다. 그러나 그 후에는 체중이 줄어들고 얻기가 어렵습니다. 그녀의 황달도 시간이 지남에 따라 악화됩니다.

담도 폐쇄증의 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 어두운 소변
  • 대변은 창백하고(회백색) 매운 냄새가 납니다.
  • 간과 비장의 비대로 인해 배가 부풀어 오른다.
  • 코피
  • 가려운 발진

의사에게 갈 때

아기가 노랗게 보이는 경우, 특히 위에서 설명한 대로 담도 폐쇄증을 가리키는 다른 증상이 있는 경우 즉시 의사와 상의하십시오.

즉시 치료하지 않으면 담도 폐쇄증이 있는 영아는 6개월 이내에 간경변이 발생하고 1년 이내에 간부전이 발생합니다. 치료를 받지 않으면 아기는 2세에 간 이식이 필요합니다.

담도 폐쇄증 진단

담도 폐쇄증을 진단하기 위해 의사는 아기에게 나타나는 증상에 대해 질문할 것입니다. 그 후, 의사는 황달의 징후와 아기의 소변 및 대변 색깔(있는 경우)을 확인할 것입니다. 의사는 또한 간 비대(간비대) 또는 비장 비대(비장 비대)를 감지하기 위해 아기의 복부를 느낄 것입니다.

담도 폐쇄증은 간 질환과 유사한 증상을 보입니다. 진단을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 보조 검사를 수행합니다.

  • 빌리루빈 수치를 측정하기 위한 혈액 검사
  • 복부 초음파, 담도계, 간 및 비장의 장기에 대한 보다 자세한 그림을 볼 수 있습니다.
  • 간담도 이미노디아세트산 (히다) 주사, 간 내부 또는 외부에서 막힌 담관의 위치를 ​​확인하기 위해
  • 간의 생검(조직 샘플링), 간의 손상을 찾고 황달이 간염과 같은 다른 상태에 의해 유발될 가능성을 배제합니다.
  • 환자를 마취시키고 환자의 복부에 작은 절개를 하여 간과 담관의 상태를 카메라를 통해 보는 복강경 진단 수술

담도 폐쇄증 치료

담도 폐쇄증의 주요 치료법은 카사이 수술입니다. 이 수술은 담관의 막힌 부분을 절단하고 아기의 소장 일부로 대체하여 수행됩니다.

생후 3개월 이전에 시행하면 성공률이 80%입니다. 그러나 가사이 수술은 담도 폐쇄증을 치료하지 않는다는 점에 유의해야 합니다. 이 수술은 간 조직 손상과 같은 합병증의 발생을 늦출 뿐입니다.

담관은 간 내부와 외부에 있습니다. 간의 담관에서 발생하는 담도 폐쇄증은 카사이 수술로 치료할 수 없습니다. 할 수 있는 처리는 간에서 담즙을 배출하는 데 도움이 되는 비타민과 보충제를 제공하는 것입니다.

그러나 이러한 조치는 일반적으로 충분하지 않습니다. 의사는 손상된 간을 기증자의 건강한 간으로 대체하기 위해 간 이식을 권장할 수도 있습니다.

대부분의 경우 Kasai 수술을 받은 아기도 간 이식이 필요하지만 더 오랜 기간 동안 필요합니다.

담도 폐쇄증의 합병증

담도 폐쇄증은 아기가 모유나 분유의 지방을 소화하지 못하게 할 수 있습니다. 지방을 소화하는 데 필요한 담즙이 장에 도달하지 못하기 때문입니다. 또한, 담도 폐쇄증이 있는 아기는 비타민 A, D, E 및 K 결핍을 경험할 수도 있습니다.

이것은 감염, 출혈 및 시각 장애와 같은 비타민 결핍으로 인한 아기의 성장 장애 및 일부 건강 문제를 유발할 수 있습니다. 그러나 이러한 합병증은 유아의 지방과 비타민 섭취량을 충족할 수 있는 음식과 보충제를 제공함으로써 관리할 수 있습니다.

담도 폐쇄증은 더 위험한 다른 합병증, 즉 간경변 및 간부전을 유발할 수 있음을 기억하는 것이 중요합니다. 따라서 담도폐쇄증 환자는 조기 진단과 치료가 매우 중요하다.

담도 폐쇄증 예방

위에서 설명한 바와 같이 담도 폐쇄증의 원인은 확실하게 알려져 있지 않습니다. 따라서이 질병을 예방하는 방법은 아직 알려져 있지 않습니다. 그럼에도 불구하고 임산부는 다음을 수행하여 아기가 이 질병에 걸릴 위험을 줄일 수 있습니다.

  • 신체 위생을 유지하고 예방 접종을 받아 감염을 예방하십시오.
  • 의사가 권장하는 일정에 따라 임신 검진을 수행하십시오.
  • 금연과 같은 건강한 생활 방식
  • 유해한 화학 물질에 대한 노출을 피하십시오
  • 음식과 정기적인 산전 비타민 섭취를 통해 임신 중 충분한 영양 필요