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횡문근육종은 결합 조직과 골격근에서 자라는 암입니다. 이 유형의 암은 드물고 많은아이들을 공격합니다. 횡문근육종은 목, 가슴, 복부, 눈 주위 또는 다리를 포함하여 근육이 있는 신체의 모든 부분에 영향을 미칠 수 있습니다.

횡문근육종은 임신 초기에 형성되어 골격근으로 발달하는 세포인 횡문근모세포에서 기원하며, 이는 통제할 수 없을 정도로 빠르게 성장하여 주변의 건강한 조직을 손상시킵니다.

횡문근육종의 종류

횡문근육종은 드문 유형의 암입니다. 횡문근육종에는 몇 가지 유형이 있습니다.

배아 횡문근육종

배아 횡문근육종은 6세 미만의 어린이에게 가장 흔히 발병하는 횡문근육종의 유형입니다. 일반적으로 배아 횡문근육종은 머리와 목 부위, 방광 및 생식기에서 자랍니다.

이러한 유형의 횡문근육종은 빠르게 퍼지지만 치료에 잘 반응합니다.

폐포 횡문근육종

폐포 횡문근육종은 청소년에게 흔히 발생하는 횡문근육종의 일종입니다. 이 유형의 횡문근육종은 다리, 가슴 및 복부를 공격하는 경향이 있습니다.

폐포 횡문근육종은 빠르게 퍼지고 배아 횡문근육종보다 치료가 더 어렵습니다. 따라서 이 종양이 있는 환자는 집중적으로 치료해야 합니다.

다형성 횡문근육종

다형성 횡문근육종 또는 역형성 횡문근육종은 드문 유형의 횡문근육종입니다. 이 유형의 종양은 성인에서 더 흔합니다.

다른 유형의 횡문근육종에 비해 역형성 횡문근육종은 치료에 대한 반응이 적어 치료가 더 어렵습니다.

횡문근육종의 원인과 위험인자

횡문근육종은 횡문근육모세포가 비정상적으로 발달하고 통제할 수 없을 정도로 성장할 때 발생합니다. 그런 다음 이 세포는 건강한 신체 조직을 손상시키고 전신에 퍼질 수 있는 종양을 형성합니다.

이 상태가 발생하는 이유는 알려져 있지 않습니다. 그럼에도 불구하고 다음 요인이 횡문근육종 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.

• 남성 성별
• 10세 미만
• 제1형 신경섬유종증, Li-Fraumeni 증후군, Beckwith-Wiedemann 증후군, Costello 증후군, Noonan 증후군 등의 유전질환을 앓고 있는 분
• 횡문근육종의 가족력이 있는 경우
• 자궁에 있는 동안 X선 방사선 노출 경험
• 특히 임신 중 약물 남용 및 알코올 중독의 병력이 있는 어머니가 있는 경우

횡문근육종의 증상

소아에서 더 흔하지만 횡문근육종은 성인에게도 영향을 줄 수 있습니다. 횡문근육종의 증상은 종양의 크기와 위치, 환자의 중증도에 따라 다릅니다.

덩어리와 붓기의 출현은 횡문근육종의 초기 징후 중 하나입니다. 덩어리는 종양 성장의 영역과 위치에 따라 다른 증상이 나타납니다.

머리와 목 부위의 횡문근육종의 증상:

• 두통
• 코 막힘
• 부은 눈
• 튀어나온 눈
• 처진 눈꺼풀
• 코크아이
• 귀에서 출혈
• 코피

위장의 횡문근육종의 증상:

• 개그
• 복통
• 변비

요로 및 생식 기관의 횡문근육종의 증상:

• 배뇨 또는 배변의 어려움
• 소변이나 대변에 피가 있다
• 질이나 직장의 덩어리 또는 출혈

팔이나 다리의 횡문근육종의 증상:

• 다리의 붓기
• 종양이 자라는 부위의 통증 또는 무감각

의사에게 갈 때

귀하 또는 귀하의 자녀가 위의 증상이나 징후를 보이면, 특히 장기간 지속되는 경우 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 조기 발견 및 치료는 횡문근육종이 다른 장기로 퍼지는 것을 방지할 것으로 예상됩니다.

횡문근육종의 진단

의사는 환자와 가족의 증상과 병력에 대해 질문한 후, 커지는 덩어리나 부종을 확인하는 등 철저한 신체 검사를 받게 됩니다.

횡문근육종을 확인하기 위해 의사는 다음 방법으로 추가 검사를 수행합니다.

• 유전자 검사, 전체 혈구 수, 간 기능 검사 및 혈액 화학 검사를 포함한 혈액 검사
• 초음파, X-ray, CT 스캔, PET 스캔, MRI와 같은 스캔 테스트 및 뼈 스캔 (뼈 스캔), 종양의 위치 및 전이 여부를 감지하는 것을 목표로 합니다.
• 종양이 암인지 여부를 결정하고 횡문근육종의 유형을 결정하기 위한 골수의 생검 또는 조직 샘플링

환자가 횡문근육종으로 진단되면 의사는 단계 또는 중증도를 결정하여 수행할 치료 절차를 결정할 것입니다. 이 병기는 종양이 림프절이나 신체의 다른 부위로 퍼졌는지 여부와 크기를 기반으로 합니다.

스테이지 1

1기 횡문근육종에서는 종양의 크기가 다양할 수 있고 림프절과 주변 장기를 침범할 수 있지만 먼 장기로 퍼지지 않았습니다. 1단계의 종양은 일반적으로 다음에서 성장하기 시작합니다.

• 눈 주변
• 머리와 목(뇌의 안감 근처 영역 제외)
• 방광과 전립선을 제외한 요로 및 생식기
• 담관

2단계

횡문근육종 2기는 크기가 5cm 미만이고 림프절로 전이되지 않은 종양이 특징입니다. 이 단계에서 종양은 일반적으로 다음에서 자라기 시작합니다.

• 방광과 전립선
• 팔과 다리들
• 뇌 내막 근처의 근육
• 1단계에서 언급되지 않은 기타 신체 부위

3단계

3기는 5cm 이하의 종양이 2기 횡문근육종과 같은 부위에서 자라기 시작하는 것이 특징이며, 차이점은 3기 종양이 주변 림프절과 신체의 다른 부위로 퍼진 것입니다.

4단계

4기에서는 암이 림프절과 간, 폐, 골수와 같은 다른 장기로 퍼졌습니다.

횡문근육종 치료

횡문근육종의 치료는 일반적으로 하나의 치료 방법과 다른 치료 방법을 결합합니다. 다음은 설명입니다.

작업

수술은 암과 주변 조직을 제거하는 것을 목표로 합니다. 그러나 어떤 경우에는 종양을 완전히 제거할 수 없으므로 화학요법이나 방사선 요법을 시행해야 합니다.

화학 요법

화학 요법은 수술 전 종양의 크기를 줄이고 수술 후 암이 다시 자라는 위험을 줄이는 것을 목표로 합니다. 횡문근육종 화학요법에 사용되는 약물 중 일부는 독소루비신, 빈크리스틴, 사이클로포스파미드 및 에토포사이드입니다.

방사선 요법

방사선 요법은 높은 방사선 빔을 사용하여 암세포를 죽이는 것을 목표로 합니다. 방사선 요법은 일반적으로 화학 요법과 결합되며 몇 주에 걸쳐 수행됩니다. 방사선 요법은 주 5일, 각 세션은 약 15-30분 동안 이루어집니다.

횡문근육종의 합병증

횡문근육종은 다른 장기로 전이되거나 퍼질 수 있습니다. 이것은 치료와 회복 과정을 더 어렵게 만듭니다. 일반적으로 횡문근육종의 확산에 의해 가장 흔히 영향을 받는 기관은 뼈, 림프절 및 폐입니다.

또한 횡문근육종 환자는 치료 부작용으로 인해 다음과 같은 다른 합병증을 경험할 수도 있습니다.

• 청각 장애
• 성장 장애
• 불임 장애
• 신장 및 심장 장애
• 횡문근육종이 재발한다

횡문근육종의 예방

횡문근육종, 특히 유전적 장애나 이 질병의 가족력으로 인해 발생하는 횡문근육종은 예방할 수 없습니다. 그러나 임산부는 임신 중 약물 남용과 알코올 음료 섭취를 피함으로써 태아에게 횡문근육종이 발병할 위험을 줄일 수 있습니다.