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'조각상 같은 침묵'은 단순한 비유가 아니다. 사람의 몸을 조각상처럼 서 있을 수 밖에 없게 만드는 병이 있습니다. 이 질병은 진행성 섬유이형성증 또는 FOP.

NS골형성 이형성증 근육, 힘줄, 인대 등 골격계의 연조직이 경골조직으로 변하는 질환이다. 이 질병에는 또 다른 이름인 스톤맨병(stone man's disease)이 있습니다.

결과적으로 FOP가 있는 사람들은 어려움을 겪거나 사지를 전혀 움직일 수조차 없습니다. FOP는 매우 드문 질병입니다. 전 세계적으로 이 질병으로 고통받는 사람은 약 800명에 불과한 것으로 추산됩니다.

FOP Penyakit의 원인

NS골형성 이형성증 뼈의 성장과 발달 과정에서 역할을 하는 ACVR1 유전자의 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 유전적 장애의 결과로 FOP 환자의 뼈 조직이 통제할 수 없을 정도로 자랍니다.

유전적 요인에 의해 발생하기 때문에 FOP 질환은 FOP가 있는 부모로부터 자녀에게 전염될 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 FOP 질환이 부모에게 이 질환이 없는 어린이에게도 발생할 수 있습니다.

지금까지 FOP를 유발하는 유전 질환의 발생 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

FOP의 일부 징후 및 증상

FOP를 가지고 태어난 아기는 일반적으로 생후 몇 년 동안 FOP의 일부 징후와 증상을 경험합니다. 그러나 각 환자의 FOP 경과는 다릅니다.

다음은 주의해야 할 FOP의 징후와 증상입니다.

1. 엄지발가락의 비정상적인 모양

태어날 때부터 인지할 수 있는 FOP의 초기 징후 중 하나는 두 개의 엄지발가락이 더 짧고 다른 쪽 발가락과 반대 방향으로 구부러진 모양입니다. FOP가 있는 일부 사람들의 경우 이 상태는 엄지손가락으로도 경험됩니다.

2. 연조직을 뼈로 변형

FOP의 또 다른 주요 징후는 통증, 염증 및 미열과 함께 연조직이 뼈로 변하는 것입니다. 라고 하는 조건 발적 이것은 6-8주 동안 지속될 수 있으며 FOP가 있는 사람의 일생 동안 반복적으로 발생합니다.

플레어 업 일반적으로 목, 어깨 및 등과 같은 신체의 특정 부분에서 덩어리 또는 단단한 돌출로 시작됩니다. 그 후 뼈 성장은 혀, 횡격막, 심장 근육 및 평활근을 제외한 다른 신체 부위로 퍼집니다.

NS재촉하다 FOP를 가지고 태어난 어린이나 아기가 부상을 입거나 독감과 같은 감염이 있는 경우 더 빨리 나타날 수 있습니다. FOP가 있는 대부분의 사람들의 경우, 발적 그들은 10세에 처음 경험하게 될 것입니다.

3. 이동의 어려움

관절과 근육의 뼈 성장으로 인해 FOP가 있는 사람들의 움직임이 매우 제한됩니다. 또한 턱의 움직임이 제한되어 말하기, 식사 및 음주에 어려움을 겪을 것입니다. 시간이 지남에 따라 먹기가 어렵기 때문에 영양실조가 될 수 있습니다.

자세를 유지하는 것이 어렵기 때문에 FOP 환자는 또한 몸을 움직이고 유지하는 것이 어려워 서 있을 때 빨리 넘어집니다.

4. 호흡 곤란

뿐만 아니라 FOP가 있는 사람들은 가슴과 갈비뼈 주변에 뼈 조직이 형성되어 호흡하기가 어려워 호흡할 때 폐의 움직임이 제한될 수 있습니다.

FOP 처리를 위한 다양한 단계

지금까지 FOP가 있는 사람들의 골격 외부에서 뼈의 성장을 억제, 중지 또는 제거할 수 있는 치료법이 발견되지 않았습니다.

의사가 제공하는 치료는 FOP로 인해 발생하는 증상을 완화하기 위한 것입니다. FOP 증상을 완화하기 위해 의사는 다음 치료 단계를 시도할 수 있습니다.

• 로 인한 염증 및 부종을 치료하기 위해 코르티코스테로이드 약물을 처방합니다. 발적.
• 휴식 시간 사이에 통증을 완화하고 염증을 예방하기 위해 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 처방 발적.
• 환자에게 보행에 도움이 되는 특수 신발, 지팡이 또는 휠체어와 같은 보조 장치를 사용하도록 조언합니다.
• 물리치료와 작업치료를 시행합니다.

FOP가 있는 대부분의 사람들은 20대가 될 때까지 휠체어가 필요합니다. 30대에 환자는 더 이상 완전히 움직일 수 없으며 대부분 침대에 누워 있습니다. FOP 환자의 기대 수명은 약 40세입니다.

일생 동안 FOP가 있는 사람들은 필요한 경우 치료를 위해 정형외과 의사에게 정기적인 모니터링을 받아야 합니다.

FOP(진행성 섬유이형성증)는 매우 희귀하고 난치성 질환입니다. 따라서 이 질병의 원인, 예방 단계 및 치료에 대해 더 자세히 알아보기 위해 다양한 연구가 계속 진행되고 있습니다.