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비만세포증(mastocytosis) 또는 비만세포증(mastocytosis)은 장기 또는 신체 조직에 한 유형의 백혈구, 즉 비만 세포가 축적되는 것입니다. 피부에 축적이 발생하면 증상은 피부에 짙은 붉은 반점과 가려움증입니다. 비만 세포 축적은 간, 비장, 골수 및 소장과 같은 신체의 다른 기관에서도 발생할 수 있습니다. 이로 인해 비만세포증 환자에서 발생하는 증상이 다릅니다.

이 매우 희귀한 질병의 유형과 중증도는 피부의 반점, 장기 기능 장애, 결합 조직암(육종) 또는 혈액암(백혈병)을 유발하는 것까지 다양합니다.

비만 세포는 외부 물체나 세균이 몸에 들어올 때 반응하는 인간 면역계의 일부입니다. 이것은 비만 세포증이 있는 사람들을 알레르기 반응에 더 취약하게 만듭니다.

비만세포증의 증상

비만세포증의 증상은 비만 세포가 축적되는 위치에 따라 다릅니다. 가장 자주 나타나는 증상은 피부에 있으며 갈색의 붉은 반점으로 나타나며 수포로 발전할 수 있습니다. 이 피부 질환은 주로 가슴과 복부에 나타납니다. 비만세포증의 피부 장애는 가려움증을 유발하며, 이는 다음 중 하나에 의해 유발될 경우 악화됩니다.

• 주변 온도의 변화.
• 스포츠.
• 매운 음식, 뜨거운 음료 또는 알코올.
• 진통제(비스테로이드성 항염증제)와 같은 약물.
• 특정 의류 재료.

비만세포증으로 인해 나타날 수도 있는 증상 또는 이상은 다음과 같습니다.

• 저혈압
• 개그
• 복통
• 설사
• 약한
• 두통
• 빈혈증
• 간 비대
• 비장 비대(비장종대)
• 다공성 뼈(골다공증)
• 불안 장애
• 우울증

피부 이외의 증상은 간헐적으로(간헐적으로) 또는 장기간 나타날 수 있으며 만성입니다. 증상이 피부에만 나타나면 피부 비만세포증이라고 하고, 피부에만 증상이 나타나지 않으면 전신성 비만세포증이라고 합니다. 피부 비만세포증은 소아에서 흔하지만 전신 비만세포증은 성인에서 더 흔합니다.

비만세포증이 있는 환자는 치명적일 수 있는 심각한 알레르기 반응(아나필락시스)의 위험이 있습니다. 따라서 얼굴이 부어오름, 삼키기 어려움, 창백함, 식은땀, 숨가쁨 등의 증상이 나타나면 즉시 가까운 보건소로 내원한다.

비만세포증의 원인

비만세포증은 비만세포의 성장과 발달을 조절하는 유전자의 변화 또는 돌연변이로 인해 신체에서 비만세포가 과도하게 생성되어 발생합니다.

이러한 유전자 변화를 유발하는 요인이 무엇인지는 알려져 있지 않습니다. 그러나 유전자 돌연변이가 부모에서 자녀로 전달된다는 주장이 있습니다. 증가하는 연령 또한 이러한 유전자 변화를 유발하는 것으로 생각되는 요인 중 하나입니다.

비만세포증 진단

의사는 환자의 전반적인 건강을 검사하고 질병에 대해 질문할 것입니다. 비만세포증이 의심되면 피부과 전문의는 환자에게 피부 생검을 받도록 요청할 것입니다. 이는 현미경으로 검사하기 위해 채취한 피부 샘플입니다. 의사가 추천할 수 있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

• 혈액 및 소변 검사. 이 검사는 환자의 혈액과 소변에서 비만세포 수치를 측정하기 위해 시행됩니다. 혈액 샘플은 또한 간과 신장의 기능뿐만 아니라 혈구 수를 계산하는 데에도 사용됩니다.
• 유SG 위. 이 스캔 검사는 환자가 간과 비장의 비대를 확인하기 위해 수행됩니다.
• 점검골수. 체액 및 골수 조직 샘플링(골수 흡인)은 엉덩이 부위의 뼈에 삽입되는 바늘을 사용하여 수행됩니다. 이 검사는 치료를 결정하는 것을 목표로 합니다.
• 유전자 검사. 이 검사는 유전적 장애를 찾기 위해 수행됩니다.

비만세포증 치료

비만세포증의 치료는 발생하는 증상을 완화하는 것을 목표로 합니다. 의사는 비만세포증의 유형과 중증도에 따라 치료를 제공할 것입니다.

심한 알레르기 반응이 있는 환자는 즉시 가장 가까운 보건 시설로 이송되어 주사를 맞아야 합니다. 에피네프린.

어떤 경우에는 어린이의 피부 질환이 특별한 치료 없이 저절로 가라앉을 수 있습니다. 다음과 같은 항알레르기제(항히스타민제)를 투여하여 피부 비만세포증의 증상을 완화할 수 있습니다. 하이드록시진.

항히스타민제 외에도 코르티코스테로이드 크림이나 수액을 투여하여 피부 비만세포증을 완화할 수 있습니다. 메톡살렌. 성인에서 발생하는 피부 비만세포증은 다른 장기로 퍼지지 않도록 즉시 치료해야 합니다.

다음과 같은 위궤양에 대한 H2 길항제 시메티딘, 위염 및 위궤양과 같은 위장 장애를 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 코르티코스테로이드 정제는 뼈 통증이나 알레르기 반응을 완화하는 데 사용됩니다.

한편, 중증 비만세포증의 경우에는 인터페론 알파, 이마티닙, 또는 N일로티닙.

지금까지 비만세포증을 치료할 수 있는 치료법은 발견되지 않았습니다.

비만세포증 합병증

피부에 국한된 비만세포증은 합병증을 거의 일으키지 않습니다. 그러나 다른 기관에서 발견되는 경우 비만세포증은 공격적일 수 있으며 다음과 같은 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 체중 감량.
• 흡수 장애.
• 뼈 손실.
• 혈구 수가 감소합니다.
• 간 기능 장애.
• 복강 내 체액 축적(복수).