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듀빈-존슨 증후군은 신체에서 높은 수준의 빌리루빈을 유발하는 유전 질환입니다. 빌리루빈은 적혈구의 분해로 인해 생성되는 노란색-주황색 색소입니다. 빌리루빈이 정상보다 높은 상태를 고빌리루빈혈증이라고 합니다.

이 증후군은 드물고 일반적으로 이란 또는 유대인 혈통에서 발생합니다. 또한 일본에서도 고립된 지역에서 더빈-존슨 증후군이 발견되어 가족 간의 혼인율이 상당히 높습니다. 이 증후군을 앓기 위해서는 양쪽 부모로부터 유전되는 비정상적인 염색체를 가지고 있어야 합니다.

더빈 증후군의 증상-존슨

증후군은 특정 질병이나 상태를 나타내는 특징적인 증상의 모음입니다. Dubin-Johnson 증후군에서 주요 증상은 피부와 눈 흰자가 노랗게 변하는 황달입니다.

• Dubin-Johnson 증후군이 있는 대부분의 사람들은 십대 또는 초기 성인기에 황달이 발생합니다. 황달 외에도 Dubin-Johnson 증후군의 다른 증상은 다음과 같습니다. 가벼운 복통
• 메스꺼움 또는 구토
• 약한.

드문 경우지만 Dubin-Johnson 증후군의 황달은 태어날 때부터 발생할 수 있습니다.

더빈-존슨 증후군의 원인

두빈-존슨 증후군은 각각 이 증후군에 대한 비정상적인 염색체 보인자가 있는 부모로부터 자녀에게 유전됩니다. 부모 중 한 쪽(정상 염색체와 비정상 염색체의 조합)에게서만 비정상 염색체를 물려받은 아동은 보인자(담체) Dubin-Johnson 증후군이지만 증상이 없습니다.

더빈-존슨 증후군의 진단

의사는 환자가 황달이 있는 경우 Dubin-Johnson 증후군을 의심하고 신체 검사, 특히 간에 대해 검사합니다. 이 의사의 검사는 몇 가지 보조 검사를 통해 강화될 것입니다. Dubin-Johnson 증후군을 확인하기 위해 수행할 수 있는 몇 가지 검사는 다음과 같습니다.

• 빌리루빈 검사. 혈액 내 빌리루빈 수치를 측정하는 검사입니다.
• 혈액 검사. 이 검사는 간 효소 수치를 확인하기 위해 혈액 샘플을 채취하여 수행됩니다.
• 스캔 테스트. CT 스캔을 통해 간은 흑색 색소를 생성하는 간의 과정으로 인해 검게 보일 것입니다.
• 소변 포르피린 검사. 이 검사는 소변 샘플을 사용하여 헤모글로빈 형성 과정에서 중요한 역할을 하는 물질을 확인합니다.
• 간 생검. 이 검사에서 의사는 실험실에서 추가 검사를 위해 소량의 간 조직을 샘플로 채취합니다.

더빈-존슨 증후군 치료

Dubin-Johnson 증후군의 정확한 치료 형태는 알려져 있지 않습니다. 발생하는 증상을 치료하기 위해 치료가 이루어집니다. 어떤 경우에는 의사가 증상이 있는 환자에게 특별한 치료조차 하지 않습니다.

약물 사용은 실제로 간 기능에 나쁜 영향을 미칠 수 있으므로 주의 깊게 의사의 조언에 따라 사용해야 합니다.

더빈-존슨 증후군의 합병증

Dubin-Johnson 증후군에서 발견되는 몇 가지 합병증은 다음과 같습니다.

• 개선되지 않는 황달
• 간 비대 또는 간 비대
• 신생아의 담즙 정체 또는 폐쇄
• 혈액 응고 인자 단백질의 능력 감소로 인한 출혈.

더빈-존슨 증후군의 예방

혼전 상담을 통해 두빈-존슨 증후군을 예방할 수 있습니다. 혼전 상담은 부부가 듀빈-존슨 증후군을 가진 염색체를 가지고 있는지 여부에 관계없이 유전자를 확인할 수 있는 이점을 제공합니다. 목표는 부모로부터 자손에게 듀빈-존슨 증후군을 전달할 위험을 예방하는 것입니다.