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혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)은 혈전을 더 빨리 만들 수 있는 혈액 장애입니다. 이 장애로 인해 신체 기관으로 가는 혈류가 차단되어 치명적일 수 있습니다.

TTP는 100만 명당 약 4건의 잠재적 발병률을 갖는 희귀 질환이며 여성에게 더 흔합니다. 이 장애의 주요 증상은 피부 아래 출혈로 인해 자줏빛을 띤 붉은 발진이 나타나는 것입니다. 증상은 갑자기 나타나며 며칠에서 몇 개월 동안 지속될 수 있습니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병의 원인

혈전성 혈소판 감소성 자반병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 ADAMTS13 효소 활성의 붕괴가 이 질병의 출현에 기여한 것으로 생각됩니다. ADAMTS13 효소는 혈액 응고 과정에 관여하는 단백질 중 하나입니다.

ADAMTS13 효소가 결핍되면 혈액 응고 과정이 매우 활성화되어 몸 전체에 많은 혈전이 형성될 수 있습니다. 그 결과, 뇌나 심장과 같은 신체 기관으로 산소를 운반하는 혈액 공급이 차단됩니다.

혈전의 수는 혈소판 세포(혈소판)의 수를 감소시킵니다(혈소판 감소증). 반면에, 혈소판의 이러한 감소는 실제로 신체가 더 쉽게 출혈하도록 만듭니다.

ADAMTS13 효소의 기능 장애는 유전성 유전 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 그렇더라도 이 장애는 신체가 이러한 효소를 파괴하는 다른 항체를 생성하는 자가면역 질환으로 인해 더 자주 발생합니다.

또한 TTP는 다음 조건에 의해 트리거될 수도 있습니다.

• 박테리아 감염, HIV/AIDS, 췌장 염증, 암, 자가면역 질환(예: 루푸스 및 류마티스 관절염) 또는 임신과 같은 특정 질병.
• 골수 이식을 포함한 장기 이식 수술과 같은 의료 절차.
• 티클로피딘, 퀴닌, 시클로스포린, 클로피도그렐 및 호르몬 요법과 같은 약물 사용.

혈전성 혈소판 감소성 자반병의 증상

태어날 때부터 존재하는 유전적 장애가 있지만 일반적으로 혈전성 혈소판 감소성 자반병의 증상은 환자가 성인일 때만 나타납니다. TTP의 증상은 20세에서 50세 사이에 나타날 수 있습니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반병은 다음과 같은 여러 피부 증상이 특징입니다.

• 입 안과 같은 점막과 피부의 붉은 발진입니다.
• 뚜렷한 이유 없이 타박상이 나타납니다.
• 피부가 창백해 보입니다.
• 황색 피부(황달).

위의 증상 외에도 TTP는 다음과 같은 추가 증상을 동반할 수도 있습니다.

• 열
• 몸이 약해짐
• 집중력 상실
• 두통
• 배뇨 빈도 감소
• 다른 마음
• 숨쉬기 힘든

의사에게 갈 때

위에서 언급한 혈전성 혈소판 감소성 자반병의 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 심각한 합병증을 예방하려면 조기 치료가 필요합니다.

TTP는 재발할 수 있는 질병입니다. 이 질병으로 진단된 경우 의사와 정기적인 검진을 통해 질병의 진행 상황을 모니터링하십시오.

이 질병은 유전적으로도 유전될 수 있습니다. 따라서 환자는 자녀를 가질 계획을 세울 때 의사와 더 자세한 상태를 상의하여 이 질병이 어린이에게 전염되지 않도록 하는 것이 좋습니다.

HIV/AIDS로 고통받을 위험이 있는 사람들은 TTP가 발병할 가능성이 더 높습니다. 따라서 HIV/AIDS에 걸린 사람과 HIV/AIDS에 걸릴 위험이 있는 사람은 TTP의 출현을 예상하기 위해 의사의 진찰을 받아야 합니다.

최근에 수술이나 호르몬 요법을 받았고 티클로피딘 및 클로피디그렐과 같은 혈액 희석제를 자주 복용하는 사람들도 동일한 조치를 취해야 합니다. 조치의 성공을 모니터링하고 가능한 부작용을 예상하려면 검사가 필요합니다.

심한 출혈, 발작 또는 뇌졸중 증상을 동반한 TTP 증상이 나타나면 즉시 응급실로 가야 합니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병 진단

의사는 환자가 경험한 불만 및 증상 및 환자가 받은 의료 절차에 대해 질문합니다. 의사는 또한 환자와 가족의 병력에 대해 질문할 것입니다.

또한 신체 검사는 주로 출혈 및 심박수의 징후를 평가하기 위해 수행됩니다. 환자가 TTP 질환이 의심되는 경우 이를 확인하기 위해 여러 가지 추가 검사가 수행됩니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함됩니다.

혈액 검사

환자의 혈액 샘플은 적혈구, 백혈구 수부터 혈소판 수까지 전체 검사를 받게 됩니다. 빌리루빈 수치, 항체 및 ADAMTS13 효소 활성에 대한 검사도 혈액 검사에서 수행됩니다.

소변 검사

소변 검사는 소변의 특성과 양을 분석하고 TTP 환자에서 일반적으로 발견되는 소변 내 혈구 또는 단백질의 존재 여부를 확인하기 위해 수행할 수 있습니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병의 치료

혈전성 혈소판 감소성 자반병의 치료는 혈액 응고 능력을 정상화하는 것을 목표로 합니다. 치료하지 않으면 치명적일 수 있으므로 즉시 치료해야 합니다.

일반적으로 TTP는 다음과 같은 방법으로 치료할 수 있습니다.

약제

의사는 증상을 완화하고 TTP의 재발 가능성을 줄이기 위해 다양한 약물을 투여할 수 있습니다. 제공되는 약물에는 코르티코스테로이드, 빈크리스틴 및 리툭시맙이 포함됩니다.

혈장 교환 요법(혈장교환술)

혈장 교환 요법은 TTP의 원인으로 의심되는 ADAMTS13 효소가 혈장에 있기 때문에 TTP 치료에 사용할 수 있습니다.

이 요법에서 환자의 혈액은 IV를 통해 채취되어 혈액의 다른 부분에서 혈장을 분리할 수 있는 기계로 옮겨집니다. 환자의 혈장은 폐기되고 건강한 공여자 혈장으로 대체됩니다.

혈장 교환 절차는 일반적으로 약 2시간 동안 지속됩니다. 환자의 상태가 정말 좋아질 때까지 매일 치료를 받아야 합니다. 치료 중 의사는 코르티코스테로이드 약물을 투여하여 치료 효과를 높일 수도 있습니다.

혈장 수혈

혈장 수혈은 유전적 장애로 인해 TTP 환자에서 일반적입니다. 유전 질환으로 인한 TTP 환자는 혈장이 부족하기 때문에 기증자의 혈장 수혈이 필요합니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병의 합병증

즉시 치료하지 않으면 혈전성 혈소판 감소성 자반병이 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 신부전
• 빈혈증
• 신경계 장애
• 심한 출혈
• 뇌졸중
• 전염병

혈전성 혈소판 감소성 자반병 예방

일부 환자는 혈전성 혈소판 감소성 자반병에서 완전히 회복되는 반면 다른 환자는 재발을 경험할 수 있습니다. 이 문제를 해결하기 위한 특정 예방 조치는 없습니다. 해야 할 일은 방아쇠를 피함으로써 TTP 재발의 위험을 줄이는 것입니다.

가족 중에 TTP에 걸렸거나 앓은 적이 있는 경우 의사와 상의하여 이 질병이 있는지 알아보십시오. 그 이유는 유전적 영향으로 인해 TTP가 발생할 수 있기 때문입니다.

TTP의 증상을 경험했다면 건강하다고 느끼더라도 정기적으로 혈액 전문의에게 건강 검진을 받으십시오. 방문할 때마다 비타민과 약초 요법을 포함하여 복용 중인 약에 대해 항상 의사에게 알리는 것을 잊지 마십시오.