골수 섬유증 - 증상, 원인 및 치료

골수 섬유증은 혈액 세포를 생성하는 신체의 능력에 영향을 미치는 골수암의 일종입니다. 이 상태는 골수에서 흉터 조직의 성장을 유발하여 혈구 생성을 초래합니다. 방해.

골수섬유증 환자는 발병 초기에 증상이 없는 경우가 많습니다. 그러나 골수의 혈구 생성 장애가 악화됨에 따라 환자는 창백함, 피로감, 쉽게 출혈 등의 빈혈 증상을 경험하게 됩니다.

골수 섬유증의 증상

골수 섬유증의 증상은 처음에는 잘 보이지 않기 때문에 많은 환자들이 이 질병의 출현을 인식하지 못합니다. 그러나 질병이 진행되어 혈구 생성을 방해하기 시작할 때 나타나는 몇 가지 증상이 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

  • 피로, 창백한 피부, 숨가쁨과 같은 빈혈의 증상.
  • 비장이 비대해져서 갈비뼈 주변에 통증이 있습니다.
  • 열.
  • 잦은 발한.
  • 입맛이 없다.
  • 체중 감량.
  • 피부가 쉽게 타박상을 입습니다.
  • 코피.
  • 잇몸 출혈.

골수섬유증의 원인

골수 섬유증은 골수의 줄기 세포가 돌연변이 또는 DNA(유전자) 변화를 겪을 때 발생합니다. 이 줄기 세포는 적혈구, 백혈구 및 혈소판과 같이 혈액을 구성하는 일부 특수 세포로 분열하는 능력이 있다고 가정합니다.

그 후 변이된 조혈모세포는 복제와 분열을 하여 점점 더 많은 세포가 변하게 됩니다. 이 상태는 혈구 생성에 심각한 영향을 미치고 골수에서 흉터 조직의 성장을 유발합니다.

종종 돌연변이나 유전자 변화와 관련이 있지만 골수섬유증은 부모로부터 유전되지 않습니다.

이 유전자 돌연변이의 위험을 증가시키는 몇 가지 위험 요소가 있습니다.

  • 나이 증가

    골수 섬유증은 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 50세 이상의 사람들에게서 가장 흔히 발견됩니다.

  • 혈구 이상이 있다

    다음과 같은 혈구 질환이 있는 사람 본태성혈소판증가증 또는 진성 적혈구증가증, 골수 섬유증이 있을 수 있습니다.

  • 특정 화학 물질에 노출

    톨루엔 및 벤젠과 같은 산업용 화학 물질에 자주 노출되면 골수 섬유증의 위험이 증가합니다.

  • 방사선 노출

    매우 높은 수준의 방사선에 노출된 사람들은 골수 섬유증이 발생할 위험이 더 높습니다.

의사에게 갈 때

때때로 환자는 자신이 겪고 있는 불만이 골수 섬유증의 증상이라는 것을 깨닫지 못합니다. 위의 증상이 나타나면 특히 증상이 개선되지 않는 경우 의사와 상담하십시오.

골수 섬유증 환자는 혈액 전문의에게 정기적인 검진을 받아야 합니다. 질병의 진행 상황을 모니터링하고 조기 합병증을 예측하고 감지하는 것을 목표로 합니다.

진단 골수섬유증

의사는 환자의 증상을 묻는 것으로 검사를 시작한 다음 맥박, 혈압을 확인하고 복부와 림프절을 검사합니다.

빈혈로 인한 창백한 피부와 비장의 부종과 같은 골수 섬유증의 징후를 찾기 위해 신체 검사를 실시합니다. 또한 의사는 다음과 같은 지원 검사도 수행합니다.

  • 혈액 검사

    의사는 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수를 결정하기 위해 완전한 혈구 수 검사를 수행합니다. 골수섬유화증의 의심은 혈구 수가 너무 많거나 너무 적거나 비정상적인 모양의 혈구가 발견되면 더 강해집니다.

  • 주사

    복부 초음파 스캔을 사용하여 비장이 확대되었는지 여부를 확인할 수 있습니다. 비장 비대는 골수 섬유증의 징후일 수 있습니다.

  • 골수 흡인 및 생검

    골수 생검 및 흡인은 가는 바늘을 사용하여 환자의 혈액 및 골수 조직 샘플을 채취하여 수행합니다. 그런 다음 조직 샘플을 실험실에서 검사하여 장애가 있는지 확인합니다.

  • 유전자 검사

    유전자 검사는 실험실에서 검사를 위해 환자의 혈액 또는 골수 샘플을 채취하여 수행합니다. 이 검사는 골수 섬유증과 관련된 혈액 세포에서 유전자 돌연변이를 찾는 것을 목표로 합니다.

골수 섬유증 치료

환자가 골수섬유화증이 있는 것으로 확인되면 의사는 환자 및 가족과 함께 취해야 할 치료 단계에 대해 논의할 것입니다. 골수 섬유증을 치료하는 데 사용할 수 있는 치료 방법은 다음과 같습니다.

  • 수혈

    정기적인 수혈은 적혈구 수를 증가시키고 빈혈 증상을 완화할 수 있습니다.

  • 약제

    탈리도마이드 및 레날리도마이드와 같은 약물은 혈구 수를 늘리고 비장을 축소하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 약물은 코르티코스테로이드 약물과 병용할 수 있습니다.

  • JAK2 약물 NS억제제

    JAK2 억제제 약물은 암세포 성장을 유발하는 유전자 돌연변이를 늦추거나 멈추기 위해 제공됩니다.

  • 화학 요법

    화학요법은 암세포를 죽이는 약물을 투여하여 수행됩니다. 이 약은 정제 또는 주사로 투여할 수 있습니다.

  • 방사선 요법

    방사선 요법은 특수 빔 방사선을 사용하여 세포를 죽이는 것입니다. 비장이 비대해진 경우 방사선 요법을 실시합니다. 이 치료는 비장의 크기를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

  • 골수 이식

    골수 섬유증이 매우 심한 경우 골수 이식을 실시합니다. 이것은 손상된 골수를 건강한 골수로 대체하기 위해 수행됩니다.

합병증 골수섬유증

골수섬유증은 즉시 치료하지 않으면 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이러한 합병증 중 일부는 다음과 같습니다.

  • 간 정맥의 혈압 증가(문맥 고혈압).
  • 비장 비대로 인한 만성 요통.
  • 신체의 특정 부분에서 종양의 성장.
  • 위장관 출혈.
  • 골수 섬유증이 백혈병으로 변합니다.

골수섬유증 예방

골수 섬유증은 예방할 수 없지만 정기적인 건강 검진을 통해 위험을 줄일 수 있습니다. 그렇게 하면 골수섬유증을 조기에 발견하고 즉시 치료할 수 있습니다. 따라서이 질병의 증상이 나타나면 즉시 의사와상의해야합니다.

작업 환경에서 화학 물질과 방사선에 노출되는 것도 골수 섬유증을 유발할 위험이 있습니다. 화학 물질이나 방사선에 자주 노출되는 장소에서 작업하는 경우 작업 안전 기준에 맞는 개인 보호 장비를 사용하고 작업을 수행하십시오. 건강 검진-위로 정기적으로 직원.