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키아리 기형 또는 키아리 기형 태아 발달 중에 발생하는 두개골 구조 형성의 이상입니다. 이 장애는 소뇌와 뇌간에 압력을 가합니다.

일반적으로 소뇌와 뇌간은 뇌와 척수를 연결하는 구멍(대구공) 위에 있습니다. 키아리 기형에서 두개골 구조의 붕괴로 인해 소뇌 조직의 일부가 대공공을 통과하여 척수로 내려갑니다. 이것은 소뇌의 기능, 뇌척수액의 흐름 및 척추를 방해할 수 있습니다.

키아리 기형은 때때로 증상을 일으키지 않으며 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 어떤 경우에는 키아리 기형이 위험할 수 있으며 치료가 필요할 수 있습니다.

키아리 기형 유형

키아리 기형은 중증도와 척추관을 통과하는 뇌 부분에 따라 4가지 유형으로 나뉩니다.

유형 1

키아리 기형 1형은 소뇌의 하부(소뇌 편도선)가 대공공을 지나 확장될 때 발생합니다. 일반적으로 대후공은 척수만 통과합니다.

키아리 기형 유형 1은 가장 흔한 유형의 키아리 기형입니다. 이 유형은 때때로 증상을 일으키지 않으며 종종 청소년기와 성인기에 발견됩니다.

유형 2

키아리 기형 2형은 소뇌와 뇌간이 대공공을 통과할 때 발생합니다. 이 유형에서는 왼쪽과 오른쪽 소뇌를 연결하는 신경망이 없거나 부분적으로만 형성됩니다. 이 상태는 종종 척추 이분 골수수막류 유형의 출현을 동반합니다.

키아리 기형 2형은 Arnold-Chiari 기형 또는 고전적인 키아리 기형이라고도 합니다. 키아리 기형이라는 용어는 이러한 유형의 키아리 기형을 의미합니다.

유형 3

제3형 키아리 기형은 소뇌와 뇌간의 일부가 두개골 뒤쪽에 비정상적으로 형성된 구멍을 통해 두개골을 빠져나갈 때 발생합니다(그림 1).뇌류).

키아리 기형 3형은 다른 유형에 비해 가장 위험한 유형입니다.

유형 4

키아리 기형 4형은 소뇌가 완전히 발달하지 않았을 때 발생합니다. 이 유형은 소뇌 발육부전이라고도 합니다.

키아리 기형의 원인

키아리 기형은 태아 발달 중에 발생하는 뇌 및 신경계 장애로 인해 발생합니다. 이 상태는 유전자 돌연변이 또는 임산부에서 발생하는 기타 상태로 인해 발생합니다. 다음은 영유아에서 키아리 기형의 출현과 종종 관련이 있는 임산부의 몇 가지 상태입니다.

• 엽산과 같은 비타민과 영양소의 섭취 부족
• 유해한 화학 물질, 약물 및 알코올에 노출
• 고열 또는 감염

어떤 경우에는 키아리 기형이 성인에서 발생할 수 있습니다. 이 상태는 과도한 척수액이 배출되는 부상이나 감염으로 인해 발생할 수 있습니다.

키아리 기형과 관련된 기타 질병

키아리 기형 환자는 일반적으로 신경 또는 척추 장애로 고통받습니다. 사람이 키아리 기형으로 고통받을 때 자주 나타나는 다른 질병은 다음과 같습니다.

• 척수공동증, 즉 척수 장애로 인한 척추의 낭종의 출현
• 척추 이분형 골수수막류는 척추에 틈이 형성되어 체액으로 채워진 주머니와 척수의 일부가 배출됩니다.
• 뇌에 체액이 축적되는 수두증은 이 상태의 진행 단계에서 뇌에 압력을 증가시킵니다
• 끈 증후군, 이것은 척수가 척추에 들어가 견인력과 신경 손상을 일으키는 상태입니다.
• 척추 측만증이나 후만증을 포함한 척추 만곡 이상은 척수공동증 또는 1형 키아리 기형이 있는 사람들에게 자주 발생하는 상태입니다.

키아리 기형의 증상

때때로 키아리 기형은 증상을 일으키지 않아 다른 질병에 대한 검사를 받아야만 깨닫습니다. 그러나 키아리 기형이 있는 사람 중 일부는 증상을 경험하지 않습니다.

키아리 기형의 증상은 환자가 경험하는 유형에 따라 다릅니다. 다음은 설명입니다.

유형 1

키아리 기형 1형의 증상은 일반적으로 초기 청소년기 또는 성인기에 나타납니다. 이 상태는 기침이나 재채기를 할 때 나타나는 심한 두통의 특징적인 증상이 있습니다. 일반적으로 키아리 1형 기형의 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 어지러운
• 목 통증
• 이명
• 언어 장애
• 척추 측만증
• 약한
• 느린 심장 리듬
• 균형 장애
• 다음과 같은 호흡기 질환 수면 무호흡증
• 손의 움직임 협응력 부족
• 손과 발의 저림 및 무감각
• 질식 또는 구토를 동반할 수 있는 삼키기 어려움

유형 2

키아리 기형 2형의 증상은 대개 척추갈림증의 한 유형인 골수수막류를 동반합니다. 제2형 키아리 기형 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

• 호흡기 질환
• 팔이 약해짐
• 두통
• 삼키기 어렵다
• 성대의 장애로 인해 말하기 어려움

영유아의 경우 성장 및 발달 장애, 질식, 구토 및 목 경직과 같은 불만 및 증상이 나타날 수 있습니다.

유형 3

키아리 3형 기형의 증상은 태어날 때부터 나타납니다. 일부 증상은 발작, 안진, 난청, 신체 및 정신 발달 장애와 같은 신경계 장애를 동반하는 키아리 기형 2형과 동일할 수 있습니다. 유형 3은 가장 심각한 유형의 키아리 기형입니다.

위의 증상 외에도 키아리 3형 기형은 종종 뇌강에 체액이 축적되어 머리가 커지는 수두증을 동반합니다.

의사에게 갈 때

귀하 또는 귀하의 자녀가 키아리 기형의 증상 또는 키아리 기형과 관련된 기타 상태가 있는 경우 의사와 상의하십시오.

키아리 기형으로 진단된 경우 의사가 제공한 검사 일정에 따라 관리를 수행하여 이 비정상적인 상태의 진행 상황을 모니터링하십시오.

키아리 기형 진단

의사는 환자의 증상과 병력에 대해 질문하고 신체 검사, 특히 신경 기능 검사가 이어집니다. 진단을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 보조 검사도 수행합니다.

• 컴퓨터 단층 촬영 (CT 스캔), 뇌 손상, 뼈 및 혈관 이상, 뇌종양 또는 키아리 기형과 관련될 수 있는 기타 상태를 감지하기 위해
• 자기 NS공명 NS마법 (MRI), 환자의 뇌 구조의 이상을 확인하고 환자가 키아리 기형 진단을 받았을 때 환자 상태의 중증도와 진행 상황을 모니터링하기 위해
• 키아리 기형과 관련될 수 있는 척추의 이상을 확인하기 위한 X-레이

키아리 기형 치료

키아리 기형의 치료는 증상과 중증도에 따라 다릅니다. 무증상(무증상)인 환자의 경우 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 의사는 정기적인 MRI 검사를 실시하여 환자의 진행 상황을 모니터링합니다.

두통이나 기타 증상이 있는 환자의 경우 의사가 나타나는 증상에 따라 치료합니다. 환자의 증상이 심한 경우 의사는 뇌와 척추에 가해지는 압력을 줄이고 뇌척수액의 흐름을 개선하는 수술을 시행합니다.

키아리 기형 환자에게 수행되는 수술 방법은 다음과 같습니다.

• 후방와 감압, 뇌에 가해지는 압력을 줄이기 위해
• 전기 소작, 소뇌의 하부를 축소하기 위해
• 제3뇌실루, 뇌척수액의 흐름을 개선하기 위해
• 척추 추궁 절제술, 척수와 척수 신경근에 가해지는 압력을 줄이기 위해

수술은 실제로 키아리 기형으로 인해 발생하는 증상을 완화할 수 있지만 키아리 기형으로 인해 발생한 신경 손상을 복구할 수는 없습니다. 그러나 신경 손상이 있는 환자는 수술 후 의학적 재활이나 물리 치료를 받을 수 있습니다.

수술 후 치유 과정은 일반적으로 약 4–6주. 키아리 기형이 있는 사람은 수술 후 2-3주까지 격렬한 신체 활동을 하거나 역기를 들어 올려서는 안 됩니다.

수술 후 환자는 합병증을 예방하고 상태의 진행을 모니터링할 수 있도록 의사와 정기적인 검진을 받아야 합니다. 특히 골수수막류나 수두증을 앓고 있는 환자의 경우 의사는 이 두 가지 상태를 극복하기 위해 추가 치료를 수행합니다.

키아리 기형의 합병증

키아리 기형은 소뇌와 척수에 손상을 줄 수 있습니다. 이 상태는 종종 수두증, 척수공동증, 척추갈림증, 밧줄 증후군및 척추 측만증 또는 후만증과 같은 척추 장애.

키아리 기형 수술로 인해 발생할 수 있는 몇 가지 합병증은 뇌척수액 분비물, 뇌 내막 감염(수막염), 뇌 및 신경계 기능 장애, 호흡 정지, 척추 혈관(동맥) 손상 또는 출혈입니다. 뇌.

방지보기 흉한 것키아리

태아 발달 중에 키아리 기형이 발생하지 않도록 임산부가 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다. 트릭은 다음과 같습니다.

• 임신 중 산모와 태아가 필요로 하는 충분한 영양
• 예를 들어 야채와 과일에서 엽산 섭취를 늘리십시오.
• 알코올 및 약물을 포함한 유해 물질에 대한 노출을 피하십시오\
• 매월 의사와 정기적인 검진을 실시