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아밀로이드증 또는 아밀로이드증은 아밀로이드 물질이 신체 조직에 축적될 때 발생하는 희귀 질환입니다. 아밀로이드는 골수에서 생성되고 신체의 조직이나 기관에 저장될 수 있는 단백질입니다.

아밀로이드증 환자는 종종 질병 발병 초기에 어떤 증상도 경험하지 않습니다. 그러나 질병이 악화됨에 따라 이 아밀로이드 축적은 영향을 받는 기관의 기능에 영향을 미치고 치명적인 합병증을 일으킬 것입니다.

아밀로이드증의 증상

초기 단계에서 아밀로이드증이 있는 사람들은 결국 질병이 더 진행된 단계로 진행될 때까지 어떤 증상도 느끼지 않습니다. 발생하는 증상은 아밀로이드 축적 위치에 따라 다릅니다. 아밀로이드증의 일반적인 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

• 피곤하고 절뚝거리다
• 관절 통증
• 피부가 두꺼워지거나 쉽게 멍이 든다
• 부은 혀
• 손과 발이 저리거나 마비
• 불규칙한 심장 박동
• 숨쉬기 힘든
• 부은 팔다리
• 설사와 혈변
• 급격한 체중 감소

의사에게 갈 때

아밀로이드증의 증상은 일반적이지 않으므로 환자는 종종 자신이 겪고 있는 불만이 이 질병의 증상임을 깨닫지 못합니다. 위의 증상이 나타나면 특히 이러한 증상이 개선되지 않는 경우 의사와 상담하십시오.

아밀로이드증으로 진단되면 의사와 정기적인 검진이 필요합니다. 의사는 질병의 진행 상황과 치료에 대한 신체의 반응을 모니터링할 것입니다.

아밀로이드증의 원인

아밀로이드증은 신장, 심장 또는 소화 기관에 비정상적인 아밀로이드 축적으로 인해 발생합니다. 골수에서 생성된 아밀로이드의 축적은 이러한 기관의 작업을 방해할 수 있습니다.

아밀로이드 축적은 다음 조건에 의해 발생할 수 있습니다.

• 원발성 아밀로이드증 또는 AL 아밀로이드증 (면역글로불린 경쇄 아밀로이드증)

  이 상태는 골수가 분해되지 않고 심장, 신장, 피부, 신경 및 간에 축적될 수 없는 아밀로이드 경쇄라는 비정상적인 항체를 생성할 때 발생합니다.

• 속발성 아밀로이드증 또는 AA 아밀로이드증

  이 상태는 결핵, 크론병 또는 루푸스와 같은 만성 감염성 또는 염증성 질환으로 인한 A형 아밀로이드(AA)의 축적으로 인해 발생합니다.

• 투석 관련 아밀로이드증

  이 상태는 혈액, 관절, 근육, 힘줄 및 뼈에 베타-2 마이크로글로불린 단백질이 축적되어 발생합니다. 이러한 유형의 아밀로이드증은 종종 5년 이상 투석 또는 투석을 받은 사람들에게서 발생합니다.

• 노인성 전신 아밀로이드증

  이 상태는 TTR 단백질의 축적으로 인해 발생합니다(트랜스티레틴) 심장 및 주변 조직. 이러한 유형의 아밀로이드증은 일반적으로 노인에게 영향을 미칩니다.

• 아밀로이드증 에게파생 상품 또는 가족성 아밀로이드증 (hATTR)

  이 상태는 신체의 여러 기관과 조직에 단백질이나 아밀로이드가 축적되는 유전 질환으로 인해 발생합니다.

• 장기 특이적 아밀로이드증

  이 상태는 피부와 같은 특정 기관에 아밀로이드 물질이 축적되어 발생합니다.

아밀로이드증으로 고통받을 위험을 증가시킬 수 있는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.

• 남성 성별.
• 노년.
• 만성 감염성 질환 또는 특정 염증성 질환을 앓고 있는 분
• 형질 세포 신 생물로 고통 받고 있습니다.
• 아밀로이드증의 가족력이 있습니다.
• 투석 이력이 있습니다.
• 아프리카 국가 또는 인종을 나타냅니다.

아밀로이드증 진단

아밀로이드증은 희귀하고 희귀한 질병입니다. 아밀로이드증을 진단할 때 의사는 환자 가족의 증상과 병력, 약물 및 질병에 대해 질문할 것입니다. 의사는 완전한 신체 검사도 수행합니다. 다음으로 의사는 환자에게 다음과 같은 몇 가지 보조 검사를 받도록 요청할 것입니다.

• 혈액 및 소변 검사

  혈액 및 소변 검사는 환자의 혈액 및 소변 샘플을 채취하여 비정상적인 단백질의 존재를 확인하고 갑상선과 간의 기능을 확인함으로써 수행됩니다.

• 생검

  이 생검 검사는 아밀로이드증이 의심되는 신체 부위에서 조직 샘플을 채취하여 아밀로이드의 존재를 확인함으로써 수행됩니다. 샘플은 복부의 지방 조직, 골수, 때로는 입이나 직장에서 채취할 수 있습니다.

• 초음파(초음파촬영)

  초음파 검사는 특히 간과 비장에서 아밀로이드증의 중증도를 확인하기 위해 수행됩니다.

• 심장초음파

  심장 초음파 검사는 심장 구조의 기능을 확인하고 심장에서 발생하는 아밀로이드증을 확인하기 위해 수행됩니다.

• 유전자 검사

  이 검사는 아밀로이드증이 유전 또는 유전과 관련이 있는지 또는 원인인지 확인하기 위해 수행됩니다. 가족성 아밀로이드증.

아밀로이드증 치료

아밀로이드증은 치료할 수 없습니다. 주어진 치료 단계는 질병의 발병을 억제하고 증상을 완화시키는 데에만 목적이 있습니다. 주어진 치료 방법은 환자가 겪고 있는 아밀로이드증의 유형에 따라 다릅니다.

다음은 아밀로이드증 환자가 취할 수 있는 몇 가지 치료 단계입니다.

• 화학 요법

  고용량 화학 요법은 원발성 아밀로이드증 환자를 치료하기 위해 제공됩니다(AL 아밀로이드증). 화학 요법 약물은 단독으로 또는 줄기 세포 이식과 함께 제공될 수 있습니다.

• 약제

  이차성 아밀로이드증의 원인을 치료하기 위해 약물을 투여할 수 있습니다(AA 아밀로이드증), 예를 들어 염증을 치료하기 위해 코르티코스테로이드를 투여합니다.

• 간 이식

  간 이식은 다음으로 인한 아밀로이드증을 치료하기 위해 실시할 수 있습니다. 유전성 아밀로이드증.

• 자가 줄기 세포 이식(ASCT)

  이 절차는 환자의 몸에서 줄기세포를 채취하여 손상된 세포를 대체하는 방식으로 이루어집니다. 일반적으로 이 요법은 화학요법 후에 수행됩니다. 의사는 환자에게 이 치료법을 추천할 것입니다. AL 아밀로이드증.

• 신장 이식

  아밀로이드증이 신장을 손상시킬 만큼 심각하면 의사는 신장 이식을 제안할 것입니다.

또한, 의사는 아밀로이드증의 증상을 완화하는 데 도움이 되도록 환자에게 저염 식단을 채택하고 다음과 같은 약물을 투여하도록 조언할 수 있습니다.

• 이뇨제.
• 혈액 희석제.
• 심박수를 조절하는 약물.
• 설사, 메스꺼움 및 구토를 치료하는 약.
• 진통제 약물.

아밀로이드증의 합병증

아밀로이드증은 즉시 치료하지 않으면 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이러한 합병증 중 일부는 다음과 같습니다.

• 심부전.
• 신경계 손상.
• 신부전.

아밀로이드증 예방

아밀로이드증 자체는 예방할 수 없습니다. 그러나 아밀로이드증의 증상이나 위험 요소가 있는 경우 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받으십시오. 아밀로이드증을 조기에 발견하고 신속하게 치료하면 질병 진행을 늦추고 합병증을 예방할 수 있습니다.