골수이형성 증후군 - 증상, 원인 및 치료

골수 형성 이상 증후군혈액 세포의 손상으로 인해 발생하는 질병의 그룹입니다. 이 상태는 골수에서 생성된 혈구가 제대로 형성되지 않을 때 발생합니다.

체내에서 골수는 적혈구, 백혈구 및 혈소판(혈소판)을 생성하는 역할을 합니다. 이 혈액 세포는 몸 전체에 산소를 운반하고 감염과 싸우며 혈액 응고 과정을 돕는 기능을 합니다.

골수이형성 증후군 환자의 경우 골수에서 비정상적인 혈액 세포가 생성됩니다. 이 비정상 세포는 완전히 발달하지 않고 골수에 있는 동안이나 혈류에 들어갈 때 죽습니다.

시간이 지남에 따라 비정상적인 혈액 세포의 수는 증가하여 건강하거나 "성숙한" 혈액 세포의 수를 초과합니다. 이것이 골수이형성 증후군의 증상을 일으키는 원인입니다.

골수이형성 증후군은 누구에게나 발생할 수 있는 일종의 혈액암입니다. 그러나 이 증후군은 65세 이상의 성인에게 가장 흔히 영향을 미칩니다.

유형골수이형성 증후군

골수이형성 증후군은 다음과 같은 여러 유형으로 나뉩니다.

  • 단 계통 이형성증을 동반한 골수이형성 증후군, 한 종류의 혈구(적혈구, 백혈구 또는 혈소판 세포)의 수가 적고 현미경으로 비정상적으로 보이는 경우
  • 다계통 이형성증을 동반한 골수이형성 증후군, 2~3종류의 혈구가 비정상적으로 보이는 경우
  • 고리 철모세포를 동반한 골수이형성 증후군, 여기서 >1 혈액 세포 유형은 낮고 특징적인 적혈구는 철 고리(링 사이드로블라스트)
  • 고립된 델 염색체 이상과 관련된 골수이형성 증후군, 적혈구의 수가 적고 DNA의 돌연변이가 동반되는 경우
  • 과잉 아세포를 동반한 골수이형성 증후군 (유형 1 및 2), 혈액 및 골수에 미성숙 혈액 세포의 존재와 함께 한 유형의 혈구가 낮고 비정상적으로 보이는 경우
  • 골수 형성 이상 증후군, 분류할 수 없는, 한 유형의 "성숙한" 혈구 수가 적고 백혈구와 혈소판이 비정상적으로 보입니다.

골수이형성 증후군의 원인

골수이형성 증후군은 줄기세포의 DNA(줄기 세포) 골수가 손상되었습니다. 결과적으로 골수는 건강한 혈액 세포를 생산할 수 없습니다.

상태의 원인은 알려져 있지 않지만 골수이형성 증후군 발병 위험을 증가시키는 것으로 알려진 여러 요인이 있습니다.

  • 65세 이상
  • 화학 요법이나 방사선 요법을 받은 적이 있습니까?
  • 담배 연기, 살충제 및 벤젠과 같은 화학 물질에 노출
  • 납 및 수은과 같은 중금속 노출

골수이형성증후군의 증상

초기 단계에서 골수이형성 증후군은 징후나 증상을 거의 나타내지 않습니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

  • 숨쉬기 힘든
  • 쉽게 피로해지는 몸
  • 적혈구 부족이나 빈혈로 인해 창백함
  • 백혈구 부족으로 인한 재발성 감염
  • 혈소판 수치가 낮아 쉽게 멍이나 출혈이 있음
  • 출혈로 인해 피부 아래에 붉은 반점이 나타납니다.

의사에게 갈 때

위의 증상이 나타나면 특히 골수이형성 증후군 발병 위험을 증가시킬 수 있는 요인이 있는 경우 의사와 상의하십시오. 빨리 치료하면이 질병으로 인한 심각한 합병증을 피할 수 있습니다.

골수이형성 증후군 진단

진단을 내리기 위해 의사는 환자의 증상과 병력을 묻고 신체 검사를 받습니다. 그런 다음 더 정확한 진단을 위해 의사는 다음 검사도 수행할 수 있습니다.

  • 완전한 혈액 검사

    적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수를 결정하기 위해 전체 혈액 검사를 실시합니다. 혈액 검사는 또한 혈구의 크기, 모양 및 모양에 변화가 있는지 확인하는 것을 목표로 합니다.

  • 골수 흡인

    골수액 검체 흡인(골수 흡인) 후 골수 조직 검체 채취(생검)는 혈액 세포의 전반적인 상태를 결정하는 것을 목표로 합니다.

  • 유전자 검사

    유전자 검사는 골수 조직 샘플을 사용하여 수행됩니다. 이 검사는 염색체를 포함한 유전적 변화나 이상 가능성을 확인하는 것을 목표로 합니다.

골수이형성 증후군 치료

골수이형성 증후군의 치료는 질병 진행을 억제하고 증상을 완화하며 출혈과 감염을 예방하는 것을 목표로 합니다. 의사가 할 수 있는 치료는 다음과 같습니다.

수혈

수혈은 손상된 혈액 세포를 건강한 혈액 세포로 대체하는 것을 목표로 합니다. 수혈은 너무 빈번한 수혈로 인해 혈액 내 철분 수치를 낮추기 위한 킬레이트화 요법을 동반할 수 있습니다.

약제

투여되는 약물은 혈구 생성 증가, 감염 치료, 면역 체계 억제 또는 혈구 성숙 촉진을 목표로 할 수 있습니다. 이러한 약물에는 다음이 포함됩니다.

  • 에포에틴 알파
  • 다베포에틴 알파
  • 필그라스팀
  • 레날리도마이드
  • 항생제
  • 데시타빈

골수 이식

골수 이식 또는 줄기 세포 이식은 환자의 골수를 기증자의 건강한 골수로 대체하는 것을 목표로 합니다. 이 요법은 손상된 줄기 세포를 파괴하기 위해 고용량의 화학 요법 약물을 투여하는 것보다 선행됩니다.

골수이형성 증후군의 합병증

골수이형성 증후군으로 인해 발생할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.

  • 적혈구 부족으로 인한 빈혈
  • 급성 골수성 백혈병
  • 낮은 혈소판으로 인해 멈추기 어려운 출혈(혈소판 감소증)
  • 낮은 백혈구 수로 인한 빈번한 감염

골수이형성증후군 예방

골수이형성증후군을 예방하는 방법은 정확히 알려져 있지 않습니다. 그러나 금연하고 골수이형성 증후군 발병 위험을 증가시킬 수 있는 다른 화학물질에 대한 노출을 피함으로써 골수이형성 증후군 발병 위험을 줄일 수 있습니다.

골수이형성 증후군이 있는 경우 건강한 백혈구 수가 적기 때문에 빈번한 감염이 발생할 수 있습니다. 이를 방지하기 위해 다음을 수행할 수 있습니다.

  • 비누와 물로 손을 씻거나 손 세정제 음식을 준비하기 전과 먹기 전에
  • 껍질을 벗기지 않은 과일과 채소를 포함한 날 음식 섭취를 피하십시오
  • 아픈 사람과의 직접적인 접촉을 피하십시오