Kernicterus - 증상, 원인 및 치료

Kernicterus는 혈액 내 높은 수준의 빌리루빈으로 인한 유아의 뇌 손상입니다. 이 상태는 황달이 즉시 치료되지 않아 빌리루빈 수치가 계속 증가하여 뇌에 손상을 입힐 때 발생합니다.

황달은 영아에게 흔하기 때문에 일반적으로 영아에게 영향을 미칩니다. 이것은 빌리루빈을 처리하는 아기의 간이 여전히 느리기 때문입니다. 한편, 성인의 핵황반은 일반적으로 빌리루빈 처리에 영향을 미치는 유전적 장애로 인해 발생합니다.

드문 질환이지만 핵황반은 매우 위험하며 뇌 손상이나 뇌성 마비를 유발할 수 있습니다(뇌성 마비). 또한 kernicterus는 치아, 시력 및 청력 문제, 정신 지체 문제를 일으킬 수도 있습니다.

Kernicterus의 원인

Kernicterus는 신체의 황변을 특징으로 하는 혈액 내 높은 빌리루빈 수치(고빌리루빈혈증)로 인해 발생합니다. 황달로 알려진 이 상태는 아기의 60%에 영향을 미치는 것으로 추정됩니다.

빌리루빈은 신체가 적혈구를 재활용할 때 자연적으로 발생하는 폐기물입니다. 정상 수치를 초과하는 빌리루빈 수치는 신생아에서 흔합니다. 이는 아기의 몸이 여전히 빌리루빈을 제거하기 위해 적응해야 하기 때문입니다.

영아의 빌리루빈 수치 증가는 출생 후 3일째에 발생할 수 있으며 5일째까지 계속 증가할 수 있습니다. 그 후, 빌리루빈 수치는 아기 몸의 노란색이 2-3주 이내에 저절로 사라질 때까지 점차 감소합니다.

그러나 특정 상태로 인한 일부 황달은 핵황달로 발전할 수 있습니다. 이 상태에서 빌리루빈 수치가 계속 상승하기 때문입니다. 이 상태는 빌리루빈이 뇌로 퍼져 영구적인 뇌 손상을 일으킬 수 있기 때문에 매우 위험합니다.

핵황달로 진행될 수 있는 황달의 원인 중 일부는 다음과 같습니다.

  • 지중해빈혈과 같은 적혈구 장애
  • 히말라야 비호환성(아기와 엄마의 혈액 히말라야는 동일하지 않음)
  • 두피 아래 출혈(두부혈종) 아기가 태어날 때 형성되는
  • 높은 수준의 적혈구는 쌍둥이나 저체중아에서 흔히 나타납니다.
  • 적혈구가 더 쉽게 파괴되도록 하는 효소 부족
  • 간염과 같은 간 또는 담관에 영향을 미치는 의학적 상태 낭포 성 섬유증
  • 산소 부족(저산소증)
  • 매독이나 풍진과 같이 자궁이나 출생 시 발생하는 감염

Kernicterus 위험 요소

아기의 핵황반 위험을 증가시킬 수 있는 몇 가지 요인이 있습니다.

  • 조산

    자궁에서 37주 미만인 아기의 간 기관은 완전히 발달하지 않아 빌리루빈을 제거하는 속도가 더 느립니다.

  • 혈액형 O형 또는 붉은털 음성

    혈액형이 O형이거나 붉은털이 음성인 산모에게서 태어난 아기는 빌리루빈 수치가 높을 위험이 더 높습니다.

  • 황달의 가족력

    가족에게 유전성 황달의 병력이 있는 경우 유아에서 핵황달이 발생할 위험이 더 높아집니다. 유전성 황달의 예로는 포도당-6-인산 탈수소효소 결핍증이 있습니다.

  • 음식 섭취 부족

    빌리루빈은 대변으로 배설됩니다. 따라서 음식 섭취가 부족하면 대변 배설이 느려져 체내 빌리루빈 수치가 증가할 수 있습니다.

Kernicterus의 증상

핵황달의 주요 증상은 피부와 공막(눈의 흰 부분)이 노랗게 변하는 황달입니다. 황달은 일반적으로 아기가 태어난 지 3일 후에 나타나며 2-3주 후에 사라집니다.

그러나 더 오래 지속되고 치료하지 않으면 황달은 다음과 같은 불만을 특징으로 하는 핵황달로 진행될 수 있습니다.

  • 쉽게 졸리다
  • 약한
  • 개그
  • 비정상적인 안구 운동
  • 온몸이 뻣뻣하다
  • 근육이 조이거나 약해진다
  • 모유 수유를 원하지 않는다
  • 울 때 날카로운 목소리
  • 비정상적인 제스처
  • 청각 장애
  • 발작

의사에게 갈 때

위에서 언급했듯이 황달은 아기에게 흔하며 저절로 사라집니다. 그러나 다음과 같은 경우에는 즉시 의사의 진찰을 받아야 합니다.

  • 황달이 5일 이상 호전되지 않음
  • 발열, 혼수 또는 위의 기타 증상을 동반한 황달
  • 아기의 피부가 매우 노랗게 보입니다(밝은 노란색).

아기가 의사나 병원에서 분만되지 않으면 아기를 의사에게 데려가 정밀 검사를 받으십시오. 의사는 출생 후 3일 이내에 황달 징후를 확인할 것입니다.

Kernicterus의 진단

kernicterus의 진단은 아기에게 발생하는 불만을 기반으로 합니다. 아기의 피부와 공막을 관찰하는 것 외에도 의사는 혈액 빌리루빈 수치를 확인합니다. 핵황달이 있는 영아에서 빌리루빈 수치는 25-30 mg/dL 이상일 수 있습니다.

또한 의사는 아기의 황달을 유발하는 상태를 확인하기 위해 후속 검사도 수행합니다. 수행할 수 있는 검사는 혈액 장애 또는 감염을 감지하고 간 기능을 확인하기 위한 혈액 검사입니다.

Kernicterus 치료

핵황달 치료는 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추고 아기의 뇌 손상을 예방하는 것을 목표로 합니다.

핵황달이 있는 아기의 엄마가 할 수 있는 한 가지 간단한 방법은 모유나 분유를 적절하게 섭취하는 것입니다. 적절한 모유나 분유를 제공하면 체액 수준을 유지하고 소변과 대변을 통해 빌리루빈을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다.

한편, 의사가 취할 수 있는 의료 조치는 다음과 같습니다.

광선 요법

광선 요법 또는 푸른 빛요법 특별한 빛을 사용하여 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추는 것을 목표로 합니다. 광선 요법은 기존 방법과 광섬유 방법의 두 가지 방법으로 수행할 수 있습니다.

기존의 광선 요법은 아기를 할로겐 램프나 형광등 아래에 두는 방식으로 이루어집니다. 아기의 옷을 모두 벗고 아기의 눈을 감고 나면 아기의 피부에 푸른 빛이 조사됩니다. 한편, 광섬유 광선 요법에서는 아기를 등에 조사할 광섬유 케이블이 장착된 매트 위에 눕게 됩니다.

광선 요법은 일반적으로 3~4시간마다 30분 간격으로 지속적으로 시행됩니다. 일시 중지는 엄마가 아기의 기저귀를 먹이고 갈아줄 수 있도록 하기 위한 것입니다.

이 요법을 받은 후에도 아기가 나아지지 않으면 의사는 하나 이상의 광선을 사용하는 광선 요법과 광섬유 매트 사용의 조합을 제안할 것입니다. 이 병용 요법은 지속적으로 수행됩니다. 따라서 음식과 수분 섭취는 IV를 통해 제공됩니다.

광선 요법 동안 빌리루빈 수치는 4-6시간마다 확인됩니다. 레벨이 낮아지면 검사는 12시간마다 축소됩니다. 일반적으로 빌리루빈 수치가 떨어지고 안전한 수치에 도달하는 데 2-3일이 걸립니다.

교환 수혈

광선 요법에도 불구하고 아기의 빌리루빈 수치가 여전히 높으면 의사는 교환 수혈을 권장합니다. 이 절차는 아기의 혈액을 기증자의 혈액으로 교체하여 수행됩니다.

교환 수혈은 최대 몇 시간이 소요될 수 있습니다. 수혈 후 아기의 빌리루빈 수치는 2시간마다 확인됩니다. 빌리루빈 수치가 여전히 높으면 교환 수혈이 반복됩니다.

kernicterus로 인한 뇌 손상은 되돌릴 수 없음을 명심하십시오. 그러나 약물 치료는 더 심각한 뇌 손상을 예방할 수 있습니다. 이것이 신생아를 면밀히 관찰해야 하는 이유입니다. 예방이 되는 것 외에도 급격히 증가하는 빌리루빈 수치는 더 일찍 치료할 수 있습니다.

Kernicterus의 합병증

kernicterus가 있는 유아에서 발생할 수 있는 여러 합병증은 다음과 같습니다.

  • 아테토이드 뇌성마비, 즉 뇌 손상으로 인한 운동 장애
  • 안구 운동 장애, 예를 들어 눈이 위를 쳐다볼 수 없음
  • 아기 치아에 얼룩
  • 난청으로 인한 난청
  • 정신 지체
  • 말하기 어려움
  • 근육 약화
  • 움직임 조절 장애

Kernicterus 예방

병원에서 신생아는 일반적으로 출생 후 첫 2일 동안 8-12시간마다 관찰됩니다. 재관찰은 아기가 생후 5일 이전에 이루어질 것입니다.

아기가 관찰 시 노랗게 보이면 의사는 혈액 빌리루빈을 확인할 것입니다. 일반적으로 신생아의 빌리루빈 수치는 5mg/dL 미만입니다. 또한 의사는 아기에게 특별한 관리가 필요한지 여부를 결정하기 위해 아기의 황달과 핵황달의 위험 요소도 평가합니다.

산모의 경우 퇴원 후 2~3일 이내에 대조군 아기를 의사에게 데려가는 것이 중요합니다. 이는 영아의 황달이 호전되지 않을 경우 즉시 진찰 및 치료를 받을 수 있도록 하기 위함이다.