거인증 - 증상, 원인 및 치료

거인주의는 성장 장애 아이들을 성장하게 하는 매우 키가 크고 커서 거인처럼 보인다.. 이 상태는 성장 호르몬의 과잉 생산으로 인해 발생합니다.

거인증은 아이의 몸이 또래 아이들보다 키가 크고 덩치가 큰 것이 특징입니다. 이 드문 상태는 일반적으로 뇌하수체 또는 뇌하수체의 양성 종양으로 인해 발생합니다.

거인증은 말단 비대증과 다릅니다. 말단비대는 일반적으로 성인에서 발생하며 종종 30-50세에 진단되는 반면, 거대증은 사춘기가 끝나기 전이나 성장판이 닫히기 전에 발생합니다.

거인의 원인

거대증은 성장 호르몬의 생성이나 성장 호르몬 (GH) 초과. 이 호르몬의 과도한 생산은 일반적으로 뇌하수체 또는 뇌하수체의 종양으로 인해 발생합니다.

뇌하수체는 뇌의 바닥에 있습니다. 이 샘은 갑상선, 부신 또는 생식 기관과 같은 다른 기관이나 샘의 성장과 기능에 영향을 미치는 호르몬을 생산하는 역할을 합니다. 뇌하수체에 종양이 있으면 성장 호르몬 생성에 영향을 미치는 것을 포함하여 이러한 기능에 영향을 미칩니다.

뇌하수체의 종양 외에도 성장 호르몬의 생산을 증가시키고 결국 거대증을 유발할 수 있는 다음과 같은 몇 가지 조건이 있습니다.

  • 카니 콤플렉스,피부, 내분비선 및 심장에서 양성 종양의 성장을 일으키는 유전 질환입니다.
  • 다발성 내분비 종양 유형 1(MEN 1)은 뇌하수체, 부갑상선 또는 췌장을 포함한 내분비선에서 종양이 자라게 하는 유전 질환입니다.
  • 맥쿤-올브라이트 증후군, 뼈와 색소(피부색)에 영향을 미치는 유전 질환입니다.
  • 신경섬유종증은 신경계에서 종양이 자라게 하는 유전 질환입니다.

거인증의 증상

거식증이 있는 어린이는 성장에 이상을 경험하며 이러한 이상은 어린이가 나이가 들수록 더 명확하게 나타납니다. 나타날 수 있는 일부 증상은 다음과 같습니다.

  • 나이에 비해 평균 이상의 키와 몸무게
  • 손과 발의 크기가 매우 크고 굵다.
  • 넓은 이마와 턱
  • 거친 얼굴형

이러한 증상은 사춘기가 끝나기 전이나 성장판 이전에 나타납니다(그림 1).골단 성장판) 닫습니다. 위의 증상 외에도 거인증은 다음과 같은 몇 가지 다른 증상으로 특징지을 수 있습니다.

  • 잦은 두통
  • 늦은 사춘기를 경험하다
  • 수면 장애
  • 모유(ASI) 조기 방출
  • 생리주기가 불규칙하다
  • 잦은 발한 또는 다한증

  • 자주 피곤하다

  • 시력 문제
  • 치아 사이에 틈이 있다

의사에게 갈 때

특히 아이의 키와 몸무게가 나이에 비해 평균 이상인 경우 아이가 위에서 언급한 거식증의 증상을 겪고 있는지 의사와 상의하십시오. 소아가 가능한 한 빨리 치료를 받을 수 있도록 원인을 찾기 위해 의사의 진찰을 받아야 합니다.

현재 또는 최근에 거식증 치료를 받은 경우 의사와 정기적인 상담이 필요합니다. 이 상태에서 의사는 질병의 진행 상황과 치료에 대한 아동의 신체 반응을 모니터링합니다.

거인증 진단

거식증을 진단하기 위해 의사는 먼저 아동과 가족의 불만 사항과 병력에 대해 질문합니다. 그 후 의사는 신체 검사를 수행하며 그 중 하나는 인체 측정입니다.

인체 측정은 키, 체중, 체질량 지수(BMI), 둘레(허리, 엉덩이 및 기타 팔다리) 및 피하지방 두께로 구성된 신체 치수를 측정합니다. 이 측정 결과는 성장 곡선과 비교됩니다.

진단을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 방법으로 보조 검사를 수행합니다.

  • 다음을 포함한 신체의 호르몬 수치를 측정하기 위한 혈액 검사 성장 호르몬
  • MRI 및 CT 스캔으로 뇌하수체 종양의 존재를 찾고 과도한 GH 수치의 원인을 진단합니다.

거인증 치료

거식증의 치료는 어린이의 성장 호르몬(GH) 생산을 멈추거나 늦추는 것을 목표로 합니다. 거대증을 치료하기 위해 의사가 제공할 수 있는 몇 가지 치료 옵션은 다음과 같습니다.

작업

신경을 압박하고 성장 호르몬(GH)의 생산 증가를 유발하는 뇌하수체 종양을 제거하기 위해 수술이 수행됩니다.

약제

수술 후 또는 수술을 수행할 수 없는 경우 보조 치료로 약물을 투여할 수 있습니다. 제공되는 일부 약물 유형은 다음과 같습니다.

  • 다음과 같은 소마토스타틴 유사체 옥트레오타이드, 란레오타이드, 그리고 산데오타이드, GH, 인슐린 및 글루카곤의 분비를 억제하기 위해
  • 다음과 같은 성장 호르몬 길항제 페그비소먼트, GH의 성능을 억제하고 호르몬 IGF-1의 농도를 감소시킵니다.
  • 도파민-수용체 작용제, 같이 브로모크립틴 그리고 카베르골린, GH 생산을 줄이기 위해

의약품 NS오파민-수용체 작용제 소마토스타틴 유사체와 결합하여 더 효과적일 수 있습니다.

방사선 요법 또는 방사선 요법

수술 후 GH 수치가 정상으로 돌아오지 않는 경우 일반적으로 방사선 요법이 권장됩니다. 이 요법은 일반적으로 효과적인 결과를 얻기까지 몇 개월에서 몇 년이 걸립니다. 할 수 있는 한 가지 유형의 방사선 요법은 감마선 또는 -선 요법입니다 감마나이프 방사선 수술.

거인증 합병증

거식증이 있는 사람들이 겪을 수 있는 합병증 중 하나는 이 종양이 수술을 받거나 치료를 받았음에도 거대증을 유발하는 뇌하수체 종양이 재발하는 것입니다.

또한, 거인증을 치료하기 위해 수행되는 외과적 절차와 방사선 요법은 다음과 같은 여러 합병증을 유발할 수도 있습니다.

  • 성선기능저하증
  • 갑상선 기능 저하증
  • 부신 기능 부전(부신 호르몬 부족)
  • 요붕증

거식증 예방

거대화는 막을 수 없습니다. 아이에게서 거식증의 증상이 보이면 즉시 의사와 상의하여 빠른 치료가 가능하도록 하십시오. 조기에 진단하고 치료하면 불만과 증상이 악화되기 전에 신속하게 해결할 수 있습니다.


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