뫼비우스 증후군 - 증상, 원인 및 치료

뫼비우스 증후군은 기능하는 안면 신경의 약화 또는 마비를 특징으로 하는 유전 질환입니다. ~을위한 얼굴 표정, 눈 움직임, 말하기, 씹기, 삼키기를 제어합니다. 선천성 신경 장애는 희귀 또는 희귀로 분류됩니다.

뫼비우스 증후군 또는 뫼비우스 증후군은 태어날 때부터 감지할 수 있습니다. 뫼비우스 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 유전적 요인과 환경적 요인이 이 상태의 발생에 영향을 미치는 것으로 생각됩니다.

뫼비우스 증후군의 원인

뫼비우스 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 뫼비우스 증후군의 대부분의 경우는 무작위로 발생하며 누구에게나 발생할 수 있습니다. 뫼비우스 증후군은 50,000명 중 1명 또는 500,000명 중 1명꼴로 발생할 수 있는 희귀 유전 질환입니다.

뫼비우스 증후군은 뇌신경 VI와 VII의 형성되지 않거나 잘못된 발달로 인해 발생합니다. 소수의 경우, 뇌신경 XII의 저발달도 이 상태를 동반할 수 있습니다. 연구자들은 이러한 오류 또는 뇌신경 발달의 실패가 발달 중 태아 뇌간으로의 혈류 장애로 인해 발생한다고 의심합니다.

무작위로 발생하지만 연구자들은 뫼비우스 증후군의 위험을 증가시킬 수 있는 몇 가지 요인과 조건이 있다고 의심합니다.

  • 유전 질환, 특히 염색체 3, 10 및 13
  • 저산소증 및 허혈과 같은 태아 발달 중 의학적 상태
  • 임신 중 코카인 사용

뫼비우스 증후군의 증상

뫼비우스 증후군의 증상은 신생아가 태어날 때 나타날 수 있습니다. 발생하는 증상은 매우 다양할 수 있으며 환자마다 다를 수 있습니다. 그러나 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 웃지 못함, 눈 감기, 눈썹 올리기, 찡그린 얼굴 표정 없음
  • 안면 근육의 쇠약 또는 완전한 마비
  • 사시(사시)
  • 작은 턱이나 턱과 작은 입
  • 구개열
  • 다음과 같은 손과 발의 장애 내 반족 및 누락되거나 융합된 손가락(syndactyly)

또한, 누군가가 뫼비우스 증후군에 걸렸을 때 나타나는 여러 가지 다른 증상이 있습니다.

  • 씹기, 빨기 또는 삼키기 어려움
  • 말하기 어려움
  • 잦은 침흘림
  • 청각 장애
  • 치아의 장애
  • 안구건조증
  • 운동 능력 발달 지연

의사에게 갈 때

뫼비우스 증후군의 증상은 일반적으로 아기가 태어날 때부터 나타날 수 있습니다. 의사에게 출산을 하지 않은 경우, 자녀에게 위에서 언급한 불만 및 증상이 있는 경우 즉시 의사에게 진찰을 받으십시오. 합병증을 예방하려면 조기 검사와 치료가 필요합니다.

자녀가 뫼비우스 증후군으로 진단된 경우 의사의 조언을 따르고 정기적인 검진을 통해 자녀의 발달 및 치료 반응을 모니터링하십시오.

뫼비우스 증후군의 진단

뫼비우스 증후군을 진단하기 위해 의사는 아이가 경험하는 증상과 불만, 임신 중 엄마의 병력을 포함한 아이와 가족의 병력에 대해 환자의 부모와 질문하고 답변합니다. 그 후 의사는 아이를 철저히 검사합니다.

불만의 상태와 원인을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 여러 지원 검사를 수행합니다.

  • 유전 질환의 유무를 확인하기 위한 유전자 검사
  • CT 스캔 또는 MRI 스캔, 뇌신경의 이상 감지
  • 근전도 검사(EMG), 겪고 있는 증상을 유발할 수 있는 다른 원인이 있는지 확인

뫼비우스 증후군 치료

뫼비우스 증후군을 치료하려면 소아과 의사, 외과의, 안과 의사, 이비인후과 의사, 물리 치료사를 포함한 의료 팀이 필요합니다. 특히 출생 후 첫해에 신속하고 적절한 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 것입니다.

뫼비우스 증후군이 있는 환자에게 다음과 같은 몇 가지 처리 방법이 있습니다.

보조 장치 설치 및 o깨끗한

NGT(비위관) 뫼비우스 증후군 환자가 겪는 증상과 불만을 모두 치료하기 위해 수술을 시행할 수 있습니다. 수행할 수 있는 수술 유형은 다음과 같습니다.

  • 뼈와 관절의 장애를 치료하기 위한 뼈 및 관절 수술
  • 안면 마비를 치료하기 위해 신체의 다른 부분에서 근육 또는 신경 이식
  • 기관 절개술, 기도(기관)에 뚫린 구멍을 통해 호흡관을 삽입하여 호흡을 돕고 기도를 깨끗하게 합니다.
  • 위장에 인공 영양관을 부착하여 음식 섭취량을 맞추기 위한 위루술
  • 눈 수술, 눈에 발생하는 장애 치료

요법

치료는 뫼비우스 증후군으로 인해 장애가 있는 어린이의 능력을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 다음은 수행할 수 있는 몇 가지 유형의 치료입니다.

  • 뼈와 관절의 이상으로 인한 운동 장애 극복에 도움이 되는 물리 치료
  • 작업 요법, 환자가 일상 활동을 수행할 수 있도록 도와줍니다.
  • 의사 소통 능력을 최적화하는 언어 치료

약제

폐렴 및 중이염과 같은 신체 감염이 있는 경우 항생제 투여가 필요합니다. 투여할 수 있는 일부 항생제에는 아목시실린, 트리메토프림 및 설파메톡사졸이 있습니다.

뫼비우스 증후군의 합병증

뫼비우스 증후군의 상태가 충분히 심각하거나 적절하게 치료되지 않으면 다음과 같은 몇 가지 합병증이 발생할 수 있습니다.

  • 영양 실조
  • 각막 궤양 또는 찰과상
  • 연하 곤란
  • 호흡 곤란
  • 흡인성 폐렴
  • 중이염이나 폐렴과 같은 세균 감염

뫼비우스 증후군의 예방

원인이 알려져 있지 않기 때문에 뫼비우스 증후군의 발병을 예방할 수 있는 확실한 방법은 없습니다. 그러나 임신과 태아 건강을 유지하기 위해 다음과 같은 일을 할 수 있습니다.

  • 정기적인 임신 검진을 실시하여 산모와 태아의 건강을 모니터링하십시오.
  • 특히 임신 중에는 약물을 부주의하게 사용하지 마십시오.